Apakah angioedema keturunan (HAE)?
Angioedema keturunan (HAE) adalah penyakit genetik yang jarang berlaku yang mempengaruhi bagaimana sistem imun mengawal keradangan. Ia menyebabkan episod berulang pembengkakan teruk pada kulit, saluran udara, dan sistem gastrousus. Di seluruh dunia, 1 dari 10,000 hingga 50,000 orang mempunyai HAE.
Sebilangan orang dengan HAE mula menyedari gejala di sekitar akil baligh. Sekiranya tidak dirawat, serangan bengkak dapat meningkat. Masa, kekerapan, dan keparahan serangan ini tidak dapat diramalkan dan berbeza sepanjang hidup seseorang. Pengambilan ubat dapat mengurangkan kekerapan serangan dan menjadikannya kurang teruk.
HAE sukar didiagnosis kerana gejalanya bertindih dengan reaksi alahan dan penyakit gastrousus. Ini termasuk gastroenteritis, sindrom iritasi usus, radang usus buntu, diverticulitis, dan pankreatitis.
Serangan HAE yang tidak dirawat boleh mengganggu kehidupan seharian anda. Oleh itu, penting untuk mengenali simptom HAE. Gejala ini bahkan boleh mengancam nyawa jika keradangan tekak menutup saluran udara anda
Tanda-tanda amaran awal serangan HAE
Beberapa serangan HAE akan bermula dengan gejala amaran awal beberapa jam sebelum pembengkakan bermula. Gejala-gejala ini mungkin termasuk:
- ruam yang tidak menyakitkan dan tidak gatal
- kesemutan pada kulit
- kekejangan kulit
- keletihan
- mudah marah
- mood tiba-tiba berubah
- kegelisahan
Tanda dan gejala HAE yang biasa
Semasa serangan HAE, pembengkakan dapat terjadi di berbagai tempat. Ini merangkumi tangan, kaki, alat kelamin, saluran gastrointestinal (GI), dan tekak. Pembengkakan tekak adalah keadaan kecemasan perubatan. Anda harus mendapatkan rawatan pada tanda pertama gejala ini.
Pembengkakan kulit
Gejala HAE yang paling biasa adalah pembengkakan yang bermula dengan kekejangan kulit dan kesemutan. Kemudian berkembang menjadi pembengkakan yang melampau dan menyakitkan. Sekiranya tidak dirawat, bengkak ini biasanya berkurang dalam satu hingga tiga hari. Gejala-gejala ini dapat mengelakkan anda daripada menyertai aktiviti biasa. Contohnya, jari anda boleh membengkak sehingga tidak dapat dibengkokkan dan kaki anda boleh menjadi terlalu bengkak untuk memakai kasut.
Pembengkakan kulit dari HAE boleh mempengaruhi:
- tangan
- kaki
- muka dan mulut
- kemaluan
- punggung
Pembengkakan perut
Bengkak pada saluran GI merangkumi separuh daripada semua serangan HAE. Apabila saluran GI terjejas semasa serangan HAE, ia boleh menyebabkan:
- sakit perut yang teruk
- loya
- muntah
- cirit-birit
- penyahhidratan
Pada orang dengan HAE yang tidak didiagnosis, gejala perut boleh menyebabkan pembedahan yang tidak perlu jika mereka keliru dengan keadaan seperti apendisitis, kilasan ovari, atau kista ovari yang pecah.
Dalam kes yang teruk, kehilangan cairan badan akibat pembengkakan perut boleh menyebabkan kejutan hipovolemik. Ini adalah keadaan yang mengancam nyawa yang memerlukan rawatan perubatan segera.
Bengkak tekak
Pembengkakan tekak adalah simptom HAE yang paling teruk dan berbahaya. Kira-kira 50 peratus orang dengan HAE mengalami sekurang-kurangnya satu kejadian bengkak tekak.
Sekiranya anda rasa tekak anda membengkak atau mengalami kesukaran bernafas, menelan, atau bercakap, anda harus menghubungi 911. Keradangan tekak boleh membawa maut jika menutup saluran udara anda. Selalunya memerlukan beberapa jam untuk serangan ini berkembang, tetapi kadang-kadang ia berlaku lebih cepat.
Gejala keradangan tekak termasuk:
- perubahan kualiti suara atau suara serak
- kesukaran menelan
- kesukaran bernafas
Tidak seperti reaksi alergi, antihistamin dan kortikosteroid tidak boleh digunakan untuk merawat pembengkakan tekak yang disebabkan oleh HAE.
Sekiranya anda merawat serangan bengkak tekak di rumah, anda masih harus mendapatkan rawatan perubatan segera untuk memastikan saluran udara anda selamat.
Apa yang mencetuskan gejala HAE?
Walaupun beberapa serangan HAE berlaku tanpa penjelasan, peristiwa atau aktiviti tertentu dapat mencetuskan gejala HAE. Menyedari apa yang mencetuskan serangan anda dapat membantu anda mengelakkan atau menguruskannya. Pencetus ini merangkumi:
- kegelisahan atau tekanan
- kerja pergigian
- pembedahan
- ubat-ubatan
- penyakit
- makanan tertentu
- faktor fizikal atau persekitaran
Menguruskan simptom HAE
Walaupun HAE adalah keadaan seumur hidup, gejalanya dapat diatasi dengan rancangan rawatan dan ubat yang tepat. Anda boleh minum ubat secara berkala untuk mengelakkan serangan. Mengubati serangan sebaik sahaja anda menyedari simptomnya juga membantu mengurangkan kesannya terhadap kehidupan anda.
Menyimpan log atau buku harian untuk memahami gejala anda dan apa yang mencetuskannya juga akan membantu anda dan doktor membuat rancangan untuk menguruskan HAE anda. Dengan pengurusan yang betul, anda dapat menjalani kehidupan yang aktif dan aktif dengan HAE.
