Necrotizing Vasculitis: Punca, Gejala, Dan Diagnosis

2024 Pengarang: Jesus Peterson | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2023-12-17 11:21

Apakah vaskulitis nekrotik?

Vaskulitis nekrotik, atau vaskulitis nekrotik sistemik (SNV), adalah keradangan pada dinding saluran darah. Ia biasanya menyerang saluran darah kecil dan sederhana.

Keradangan ini boleh mengganggu aliran darah normal anda. Ia mengakibatkan kerosakan pada kulit dan otot, termasuk nekrosis. Nekrosis adalah kematian tisu dan organ. Keradangan juga boleh menyebabkan saluran darah menebal dan parut, dan mungkin mati dari masa ke masa.

Saluran darah yang terjejas mungkin terletak di mana-mana bahagian badan anda. Kesan vaskulitis nekrotik bergantung pada tempat saluran darah yang terjejas berada dan berapa banyak kerosakan yang ditimbulkannya.

Apa yang menyebabkan vaskulitis nekrotik?

Ini adalah penyakit yang jarang berlaku, dan doktor tidak tahu apa yang menyebabkannya. Walau bagaimanapun, autoimuniti dianggap berperanan dalam gangguan ini. Ketahanan diri berlaku apabila badan anda membentuk antibodi dan menyerang tisu dan organ anda sendiri.

Anda lebih cenderung menghidap penyakit ini jika anda mempunyai keadaan autoimun, seperti rheumatoid arthritis (RA) atau lupus erythematosus sistemik (SLE).

Keadaan lain yang berkaitan dengan SNV termasuk:

Hepatitis B
poliarteritis nodosa
Penyakit Kawasaki, atau sindrom kelenjar getah bening mukokutaneus
skleroderma
granulomatosis dengan polyangiitis

Sebilangan besar keadaan yang berkaitan ini boleh mempengaruhi arteri dan juga saluran darah.

Bagaimana vaskulitis nekrotik mempengaruhi kanak-kanak?

SNV sangat jarang berlaku pada kanak-kanak, tetapi ia berlaku. Menurut kajian 2016, kanak-kanak yang didiagnosis menghidap penyakit Kawasaki berisiko meningkat untuk SNV. Penyakit Kawasaki adalah penyebab utama penyakit jantung pada kanak-kanak di bahagian dunia maju, termasuk Amerika Syarikat dan Jepun.

Apakah gejala vaskulitis nekrotik?

Kerana keadaan ini mempengaruhi saluran darah anda, gejala mungkin berlaku di pelbagai bahagian badan anda. Tidak ada satu pun gejala yang pasti dapat menunjukkan anda menghidapi vaskulitis nekrotik.

Anda mungkin melihat sendiri gejala awal tanpa ujian perubatan. Ini termasuk:

menggigil
keletihan
demam
pengurangan berat

Gejala awal yang lain hanya dapat dikesan melalui ujian darah. Ini termasuk leukositosis, yang melibatkan jumlah sel darah putih (WBC) yang tinggi dan anemia.

Ketika penyakit ini berkembang, gejala dapat memburuk dan menjadi lebih bervariasi. Gejala spesifik anda bergantung pada bahagian tubuh anda yang terjejas. Anda mungkin mempunyai:

sakit
perubahan warna kulit
lesi, yang biasanya dilihat pada kaki
bisul pada kulit atau alat kelamin, atau di mulut

Dalam beberapa kes, keadaannya mungkin terhad pada kulit anda. Dalam kes lain, anda mungkin mengalami kerosakan buah pinggang atau pendarahan di paru-paru anda. Sekiranya otak anda terjejas, anda mungkin mengalami kesukaran untuk menelan, bercakap, atau bergerak.

Bagaimana vaskulitis nekrotik didiagnosis?

Dalam kebanyakan kes, doktor anda akan mengambil sampel darah anda terlebih dahulu. Sampel ini akan diuji untuk antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA). Sekiranya antibodi ini terdapat dalam sampel darah anda, anda mungkin menghidap SNV.

Doktor anda mungkin mengesyaki anda mengalami keadaan ini jika ujian ANCA anda kembali positif dan gejala anda mempengaruhi sekurang-kurangnya dua organ atau bahagian badan anda yang lain.

Doktor anda mungkin melakukan ujian lebih lanjut untuk membantu mengesahkan diagnosisnya. Ujian ini mungkin merangkumi biopsi kawasan yang terjejas atau sinar-X. Ujian darah hepatitis dan analisis air kencing juga dapat dilakukan. Dalam beberapa kes, sinar-X dada akan membantu mereka mengenal pasti jika terdapat masalah aliran darah yang mendasari yang berlaku di dalam badan anda.

Bagaimana vaskulitis nekrotik dirawat?

Setelah diagnosis disahkan, tujuan pertama doktor anda adalah untuk mengurangkan keradangan yang mungkin menyebabkan kerosakan pada saluran darah anda. Setelah vaskulitis berada dalam keadaan remisi (iaitu, ia terkawal), doktor anda akan menetapkan terapi penyelenggaraan dalam usaha untuk mengekalkan keadaan ini.

Pada mulanya, vaskulitis nekrotik dirawat dengan sejenis steroid yang disebut kortikosteroid. Jenis ubat ini membantu mengurangkan keradangan. Kortikosteroid diresepkan pada dos tinggi pada mulanya.

Sekiranya penyakit menjadi lebih teruk, doktor anda dapat mengurangkan dos ubat anda secara beransur-ansur. Prednisolone (Pred Mild) dan methylprednisolone (Medrol) adalah dua contoh kortikosteroid ini.

Anda mungkin juga perlu mula mengambil siklofosfamid jika gejala anda tidak membaik atau jika mereka sangat teruk. Ini adalah ubat kemoterapi yang digunakan untuk merawat barah. Cyclophosphamide terbukti berkesan dalam merawat bentuk vaskulitis tertentu.

Anda akan terus mengambil ubat ini walaupun gejala anda hilang. Anda harus mengambilnya sekurang-kurangnya setahun setelah anda berhenti mengalami gejala.

Doktor anda juga boleh menetapkan terapi biologi jika rawatan konvensional tidak berkesan. Jenis terapi ini mensasarkan bahagian-bahagian tertentu dari sistem imun. Contoh ubat adalah rituximab (Rituxan).

Setelah anda memasuki pengampunan, doktor anda akan menetapkan ubat untuk terapi penyelenggaraan sambil mengurangkan ubat steroid anda. Kemungkinan ubat yang digunakan untuk terapi penyelenggaraan termasuk azathioprine (Imuran, Azasan) dan methotrexate. Ini adalah kedua-dua ubat imunosupresif.

Kawasan lain di badan anda perlu melakukan pemantauan rapi semasa rawatan untuk SNV: