Apa itu anemia sel sabit?
Anemia sel sickle (SCA), kadang-kadang disebut penyakit sel sabit, adalah gangguan darah yang menyebabkan tubuh anda membuat bentuk hemoglobin yang tidak biasa yang disebut hemoglobin S. Hemoglobin membawa oksigen. Ia dijumpai dalam sel darah merah (RBC).
Walaupun RBC biasanya bulat, hemoglobin S menjadikannya berbentuk C, seperti sabit. Bentuk ini menjadikannya lebih kaku, mencegahnya membengkok dan melentur ketika bergerak melalui saluran darah anda. Akibatnya, mereka boleh tersekat dan menyekat aliran darah melalui saluran darah. Ini boleh menyebabkan banyak kesakitan dan memberi kesan yang berpanjangan pada organ anda.
Hemoglobin S juga terurai lebih cepat dan tidak dapat membawa oksigen sebanyak hemoglobin biasa. Ini bermakna bahawa orang dengan SCA mempunyai tahap oksigen yang lebih rendah dan RBC yang lebih sedikit. Kedua-duanya boleh menyebabkan pelbagai komplikasi.
Apa maksud semua ini dari segi kadar kelangsungan hidup dan jangka hayat? SCA dikaitkan dengan jangka hayat yang lebih pendek. Tetapi prognosis bagi penghidap SCA menjadi lebih positif dari masa ke masa, terutama dalam 20 tahun terakhir.
Berapakah kadar survival SCA?
Semasa bercakap mengenai prognosis atau pandangan seseorang, para penyelidik sering menggunakan istilah kadar survival dan angka kematian. Walaupun kedengarannya serupa, mereka mengukur perkara yang berbeza:
- Kadar kelangsungan hidup merujuk kepada peratusan orang yang hidup untuk jangka masa tertentu setelah mendapat diagnosis atau rawatan. Fikirkan kajian yang melihat rawatan barah baru. Kadar kelangsungan hidup lima tahun akan menunjukkan berapa banyak orang yang hidup lima tahun setelah memulakan rawatan yang sedang dikaji.
- Angka kematian merujuk kepada peratusan orang dengan keadaan yang meninggal dalam jangka masa tertentu. Sebagai contoh, sebuah kajian menyebutkan bahawa keadaan mempunyai kadar kematian 5 peratus bagi orang yang berumur antara 19 hingga 35 tahun. Ini bermaksud 5 peratus orang dalam lingkungan usia ini dengan keadaan ini mati akibatnya.
Semasa bercakap mengenai prognosis bagi orang yang menghidap SCA, pakar cenderung melihat kadar kematian.
Kadar kematian SCA untuk kanak-kanak telah menurun secara mendadak sejak beberapa dekad yang lalu. Kajian tahun 2010 merujuk pada kajian tahun 1975 yang menunjukkan kadar kematian 9.3 peratus bagi orang dengan SCA di bawah usia 23 tahun. Tetapi pada tahun 1989, kadar kematian bagi orang dengan SCA di bawah usia 20 tahun menurun kepada 2.6 peratus.
Kajian pada tahun 2008 membandingkan kadar kematian kanak-kanak Afrika-Amerika dengan SCA dari tahun 1983 hingga 1986 dengan kadar moral dalam kumpulan yang sama dari tahun 1999 hingga 2002. Ia mendapati penurunan kadar kematian berikut:
- 68 peratus untuk usia 0 hingga 3 tahun
- 39 peratus untuk umur 4 hingga 9 tahun
- 24 peratus untuk usia 10 hingga 14 tahun
Para penyelidik percaya bahawa vaksin pneumonia baru yang dikeluarkan pada tahun 2000 memainkan peranan besar dalam penurunan kadar kematian kanak-kanak berusia antara 0 dan 3 tahun. SCA dapat membuat orang lebih rentan terhadap jangkitan serius, termasuk radang paru-paru.
Adakah orang dengan SCA hidup lebih pendek?
Walaupun kemajuan dalam bidang perubatan dan teknologi telah menurunkan kadar kematian SCA di kalangan kanak-kanak, keadaan ini masih berkaitan dengan jangka hayat yang lebih pendek pada orang dewasa.
Satu kajian pada tahun 2013 melihat lebih daripada 16,000 kematian yang berkaitan dengan SCA antara 1979 dan 2005. Para penyelidik mendapati bahawa jangka hayat purata bagi wanita dengan SCA adalah 42 tahun dan 38 tahun untuk lelaki.
Kajian ini juga menyatakan bahawa kadar kematian SCA pada orang dewasa tidak menurun seperti yang berlaku pada kanak-kanak. Para penyelidik mencadangkan ini mungkin disebabkan oleh kurangnya akses ke penjagaan kesihatan yang berkualiti di kalangan orang dewasa dengan SCA.
Apa yang mempengaruhi prognosis seseorang?
Banyak perkara berperanan dalam menentukan berapa lama seseorang dengan SCA akan hidup. Tetapi pakar telah mengenal pasti beberapa faktor konkrit, terutama pada kanak-kanak, yang dapat menyumbang kepada prognosis yang lebih buruk:
- menghidap sindrom kaki-tangan, iaitu bengkak yang menyakitkan di tangan dan kaki, sebelum berumur 1 tahun
- mempunyai tahap hemoglobin yang kurang daripada 7 gram per desiliter
- mempunyai jumlah sel darah putih yang tinggi tanpa jangkitan yang mendasari
Akses ke rawatan kesihatan yang berdekatan dan berpatutan juga dapat memainkan peranan. Menindaklanjuti dengan doktor secara berkala membantu mengenal pasti sebarang komplikasi yang mungkin memerlukan rawatan atau mengenai gejala. Tetapi jika anda tinggal di kawasan luar bandar atau tidak mempunyai insurans kesihatan, ini lebih mudah dikatakan daripada dilakukan.
Dapatkan klinik kesihatan kos rendah di kawasan anda di sini. Sekiranya anda tidak dapat menjumpainya di kawasan anda, hubungi klinik yang paling dekat dengan anda, dan tanyakan kepada mereka mengenai sumber kesihatan desa di negeri anda.
Persatuan Sickle Cell Society dan Sickle Cell Disease Coalition juga menawarkan sumber yang berguna untuk mempelajari lebih lanjut mengenai keadaan dan mencari rawatan perubatan.
Apa yang boleh saya lakukan untuk meningkatkan prognosis saya?
Sama ada anda ibu bapa kanak-kanak dengan SCA atau orang dewasa yang hidup dengan keadaan ini, ada beberapa perkara yang boleh anda lakukan untuk mengurangkan risiko komplikasi. Ini boleh memberi kesan besar kepada prognosis.
Petua untuk anak-anak
Salah satu kaedah termudah untuk meningkatkan prognosis kanak-kanak dengan SCA adalah dengan memberi tumpuan untuk mengurangkan risiko jangkitan mereka. Berikut adalah beberapa petua:
- Tanya doktor anak anda sekiranya mereka harus mengambil dos penisilin setiap hari untuk mencegah jangkitan tertentu. Apabila anda bertanya, pastikan untuk memberitahu mereka tentang sebarang jangkitan atau penyakit yang dialami anak anda pada masa lalu. Sangat digalakkan semua kanak-kanak dengan SCA di bawah 5 tahun menggunakan penisilin pencegahan setiap hari.
- Ikuti perkembangan terkini mengenai vaksinasi, terutamanya untuk radang paru-paru dan meningitis.
- Tindak lanjuti dengan suntikan selesema setiap tahun untuk kanak-kanak berumur 6 bulan atau lebih.
SCA juga boleh menyebabkan strok jika RBC sabit menyekat saluran darah di otak. Anda boleh mendapatkan idea yang lebih baik mengenai risiko anak anda dengan meminta mereka melakukan ultrasound transkranial Doppler setiap tahun antara usia 2 dan 16 tahun. Ujian ini akan membantu mengenal pasti sama ada mereka mempunyai peningkatan risiko strok.
Sekiranya ujian itu didapati, doktor mereka mungkin mengesyorkan pemindahan darah yang kerap untuk mengurangkan risiko.
Orang dengan SCA juga terdedah kepada masalah penglihatan, tetapi ini lebih mudah dirawat ketika ditangkap lebih awal. Kanak-kanak dengan SCA harus menjalani peperiksaan oftalmik tahunan untuk memeriksa sebarang masalah.
Petua untuk orang dewasa
Sekiranya anda seorang dewasa yang hidup dengan SCA, fokus untuk mencegah episod kesakitan teruk, yang dikenali sebagai krisis sel sabit. Ini berlaku apabila RBC yang tidak normal menyekat saluran darah kecil di sendi, dada, perut, dan tulang. Ia boleh menyakitkan dan merosakkan organ.
Untuk mengurangkan risiko anda mengalami krisis sel sabit:
- Kekal hidrat.
- Elakkan senaman yang terlalu berat.
- Elakkan ketinggian tinggi.
- Pakai banyak lapisan pada suhu sejuk.
Anda juga boleh bertanya kepada doktor anda mengenai pengambilan hidroksiurea. Ini adalah ubat kemoterapi yang dapat membantu mengurangkan krisis sel sabit.
Bacaan yang dicadangkan
- "A Sick Life: TLC 'n Me" adalah memoar oleh Tionne "T-Box" Watkins, penyanyi utama kumpulan pemenang Grammy TLC. Dia mendokumentasikan kenaikannya menjadi terkenal ketika memiliki SCA.
- "Hope and Destiny" adalah buku panduan untuk orang yang tinggal dengan SCA atau merawat anak yang memilikinya.
- "Living with Sickle Cell Disease" adalah memoir oleh Judy Gray Johnson, yang tinggal bersama SCA melalui zaman kanak-kanak, keibuan, kerjaya mengajar yang panjang, dan seterusnya. Dia menceritakan bukan sahaja bagaimana dia menangani naik turunnya keadaan, tetapi juga halangan sosioekonomi yang dihadapinya dalam mencari rawatan.
Garisan bawah
Orang dengan SCA cenderung mempunyai jangka hayat yang lebih pendek daripada mereka yang tidak mempunyai syarat. Tetapi prognosis keseluruhan bagi orang-orang, terutama kanak-kanak, dengan SCA telah meningkat sejak beberapa dekad kebelakangan ini.
Berkonsultasi dengan doktor secara berkala dan mengetahui gejala baru atau tidak biasa adalah kunci untuk mengelakkan komplikasi yang berpotensi mempengaruhi prognosis anda.
