Hemofilia A adalah sejenis gangguan darah yang melibatkan pembekuan darah yang kurang berkesan. Apabila darah anda tidak menggumpal secukupnya, kecederaan atau prosedur ringan (seperti kerja pergigian) boleh menyebabkan orang yang anda sayangi berdarah berlebihan. Dalam beberapa keadaan, pendarahan bahkan boleh berlaku tanpa sebab yang dapat dikenal pasti.
10 perkataan mengenai Hemophilia A ini akan memudahkan anda memahami pencegahan dan rawatan untuk orang yang anda sayangi.
Faktor pembekuan VIII
Faktor pembekuan VIII adalah punca hemofilia A. Sekiranya orang yang anda sayangi mengalami gangguan pendarahan ini, darah mereka kurang, atau kurang, protein yang disebut faktor VIII. Bertanggungjawab membantu tubuh mengembangkan bekuan semula jadi untuk menghentikan pendarahan.
Hemofilia ringan, sederhana, dan teruk
Hemofilia A dikelaskan kepada tiga jenis: ringan, sederhana, dan teruk.
- Ringan: Pendarahan yang berpanjangan atau berlebihan hanya berlaku sekali-sekala, biasanya selepas pembedahan atau kecederaan.
- Sederhana: Pendarahan mungkin berlaku selepas kebanyakan kecederaan dan kadang-kadang secara spontan, tetapi tidak kerap.
- Parah: Jenis Hemofilia A. Hemofilia yang teruk didiagnosis semasa bayi. Ia boleh menyebabkan pendarahan secara spontan beberapa kali seminggu.
Mengetahui keparahan keadaan mereka dapat membantu anda mencegah dan merawat episod pendarahan dengan lebih baik bagi orang yang anda sayangi.
Pendarahan dalaman
Apabila anda memikirkan pendarahan, anda mungkin memikirkan pendarahan luaran. Tetapi pendarahan dalaman boleh menjadi masalah yang lebih besar - kerana anda tidak semestinya dapat melihatnya. Pendarahan dalaman boleh menyebabkan kerosakan pada saraf, sendi, dan sistem badan yang lain. Beberapa tanda dan gejala pendarahan dalaman termasuk:
- sakit atau bengkak di sekitar sendi
- muntah darah
- najis hitam atau berdarah
- sakit kepala secara tiba-tiba atau teruk
- sakit dada atau lain-lain yang ketara, terutamanya selepas trauma
Dengan hemofilia yang teruk, pendarahan dalaman boleh berlaku walaupun tanpa kecederaan.
Profilaksis
Secara amnya, rawatan profilaksis diambil sebagai langkah pencegahan agar tidak mendapat penyakit. Profilaksis untuk hemofilia dirancang untuk menghentikan pendarahan sebelum bermula. Ia diambil sebagai infus dan merangkumi faktor pembekuan VIII yang anda sayangi perlukan untuk membentuk bekuan sendiri. Kes yang lebih teruk memerlukan rawatan yang lebih kerap. Rawatan ini boleh dilakukan di rumah.
Faktor pembekuan rekombinan
Pada masa lalu, rawatan infus menggunakan faktor pembekuan yang berasal dari plasma. Sekarang, doktor terutamanya mengesyorkan infusi faktor pembekuan rekombinan. Infusi ini mengandungi faktor pembekuan VIII buatan manusia untuk menghentikan dan mencegah pendarahan spontan. Menurut Yayasan Hemofilia Nasional, kira-kira 75 peratus orang dengan hemofilia menggunakan faktor pembekuan rekombinan, berbanding dengan faktor yang berasal dari plasma, sebagai sebahagian dari rancangan rawatan keseluruhan mereka.
Port-a-cath
Port-a-cath adalah alat akses vena (VAD) yang ditanam di kulit di sekitar dada. Ia disambungkan ke urat dengan kateter. Port-a-cath mungkin berguna jika orang yang anda sayangi menerima suntikan biasa kerana ia memerlukan usaha meneka urat setiap masa. Kelemahan peranti ini adalah risiko jangkitan yang lebih tinggi.
DDAVP
Desmopressin asetat (DDAVP) adalah rawatan on-demand atau penyelamatan untuk hemofilia A. Ia hanya digunakan untuk kes ringan hingga sederhana. DDAVP dibuat dari hormon sintetik yang disuntikkan ke dalam aliran darah anda untuk mendorong faktor pembekuan sekiranya berlaku kecederaan tiba-tiba atau episod pendarahan. Kadang-kadang ia digunakan secara profilaksis sebelum pembedahan. Orang yang anda sayangi mungkin perlu pergi ke doktor untuk mendapatkan suntikan ini. DDAVP juga terdapat dalam semburan hidung untuk kegunaan rumah. Bentuk suntikan dan produk penyembur hidung harus digunakan dengan berhati-hati untuk mencegah peningkatan kekebalan terhadap kesan ubat.
Antifibrinolitik
Antifibrinolytics adalah ubat yang kadang-kadang digunakan bersamaan dengan infus. Mereka membantu mencegah kerosakan darah beku sebaik sahaja ia terbentuk. Ubat ini boleh didapati dalam bentuk pil, dan boleh diambil sebelum pembedahan atau kerja pergigian. Kadang-kadang ia juga digunakan sekiranya pendarahan usus atau mulut ringan.
Perencat
Sebilangan orang dengan hemofilia A akhirnya berhenti bertindak balas terhadap rawatan. Tubuh mencipta antibodi yang menyerang faktor pembekuan VIII yang diambil melalui infusi. Antibodi ini dipanggil inhibitor. Menurut Institut Jantung, Paru, dan Darah Nasional, sehingga 30 peratus orang yang menerima faktor pembekuan mengembangkan perencat ini. Ia lebih kerap berlaku pada hemofilia A. yang teruk.
Terapi gen
Rawatan ini melibatkan pengubahsuaian genetik yang membantu merawat kekurangan faktor pembekuan VIII yang menyebabkan hemofilia A. Walaupun penyelidikan awal menjanjikan, banyak lagi kajian perlu dilakukan mengenai terapi gen untuk memastikan keselamatan dan keberkesanan. Orang yang anda sayangi mungkin mempertimbangkan untuk mengambil bahagian dalam ujian klinikal. Harapannya adalah bahawa terapi gen boleh menyebabkan penyembuhan akhirnya untuk gangguan darah ini.
