Porphyria hepatik akut (AHP) adalah gangguan genetik yang jarang berlaku yang berkaitan dengan sakit perut yang teruk dan masalah dengan sistem saraf pusat. Ini adalah gangguan yang kompleks, tetapi ada pilihan rawatan yang ada. Terdapat juga ujian klinikal untuk rawatan berpotensi baru di mana anda boleh turut serta. Ketahui mengenai semua pilihan anda sehingga anda mengetahui tentang rawatan terbaru untuk AHP.
Suntikan hemin
Dalam beberapa kes, anda mungkin tidak mendapat cukup darah untuk membuat hemoglobin dan membawa sel darah merah ke seluruh badan anda. Hemin adalah bentuk sintetik dari heme yang boleh disuntik sekiranya badan anda menghasilkan terlalu banyak porphyrins. Suntikan hemin dapat meningkatkan hemoglobin. Suntikan juga dapat meningkatkan myoglobin, yang membantu mengekalkan jantung dan sistem saraf anda.
Hemin intravena
Hemin juga boleh didapati secara intravena. Rawatan ini biasanya dilakukan di hospital berikutan serangan AHP. Menurut jurnal Clinical Advances in Hematology and Oncology, pesakit di hospital menerima hingga 4 miligram per kilogram berat badan selama tiga hingga empat hari.
Hemin intravena juga dapat digunakan sebagai langkah pencegahan satu hingga empat kali sebulan. Ahli hematologi anda boleh memberikan IV di pejabat mereka.
Glukosa intravena
Pengambilan karbohidrat yang mencukupi juga membantu memastikan sel darah merah berfungsi. Sekiranya anda mempunyai glukosa rendah, unsur karbohidrat yang berlaku secara semula jadi, doktor anda mungkin mengesyorkan anda mengambil glukosa secara intravena. Kes glukosa darah rendah yang lebih ringan dapat diselesaikan dengan mengambil pil gula.
Phlebotomi
Dalam beberapa kes, rawatan hemin dapat meningkatkan kadar zat besi anda. Terlalu banyak besi boleh mencetuskan serangan. Dalam kes AHP, phlebotomy digunakan untuk membuang zat besi yang berlebihan. Flebotomi melibatkan pengambilan darah anda untuk membuang unsur-unsur berbahaya. Doktor anda perlu memantau tahap zat besi anda dengan ujian darah untuk memastikan mereka tidak terlalu tinggi.
Mengelakkan pencetus
Selain merawat serangan AHP dengan hemin dan glukosa, doktor anda juga akan meminta anda untuk mengelakkan pencetus sebagai sebahagian daripada rancangan rawatan anda. Pencetus biasa termasuk:
- pengambilan alkohol
- berdiet atau berpuasa
- pengambilan zat besi yang berlebihan daripada makanan tambahan dan makanan
- ubat hormon
- jangkitan
- merokok
- tekanan
- pendedahan cahaya matahari
Agonis hormon yang melepaskan gonadotropin
Fluktuasi hormon semasa haid adalah pemicu AHP yang biasa pada wanita. Walaupun turun naik hormon tidak dapat dielakkan, beberapa ubat dapat membantu jika anda mendapati haid anda sering mencetuskan serangan AHP anda.
Keseimbangan hormon seks yang diubah, terutama peningkatan progesteron, dikaitkan dengan serangan AHP. Serangan pada wanita lebih kerap berlaku pada fasa luteal kitaran haid. Fasa luteal adalah jangka masa selepas ovulasi dan sebelum haid.
Agonis hormon yang melepaskan gonadotropin dapat membantu dalam keadaan ini. Salah satu contohnya ialah ubat leuprolida asetat (Depot Lupron).
Kemasukan ke hospital
Rawat inap adalah jalan terakhir untuk gejala AHP yang tidak terkawal. Doktor anda mungkin mencadangkan kemasukan ke hospital sekiranya anda mengalami gejala seperti:
- kesukaran bernafas
- penyahhidratan
- tekanan darah tinggi
- sawan
- sakit teruk
- muntah
Di hospital, doktor anda akan membantu mengawal gejala ini dan memantau komplikasi anda, seperti kerosakan hati dan kegagalan buah pinggang. Serangan AHP berulang boleh menyebabkan kesakitan kronik dari masa ke masa.
Meneroka ujian klinikal
Berkat langkah pencegahan dan rawatan cepat untuk serangan yang berkaitan, prospek AHP telah meningkat sejak beberapa dekad yang lalu. Masih banyak yang tidak kita ketahui mengenai gangguan ini. Komplikasi seperti penyakit hati dan ginjal adalah mungkin dan boleh menyebabkan jangka hayat yang lebih pendek dan kualiti hidup yang berkurang.
Apabila berkaitan dengan rancangan rawatan anda, pertimbangkan untuk berbincang dengan doktor anda mengenai ujian klinikal untuk rawatan AHP di kawasan anda. Sebagai peserta, anda mungkin dapat mencuba rawatan yang akan datang yang dapat membantu keadaan anda. Pada skala yang lebih luas, anda juga dapat membantu orang lain dengan AHP.