Myelofibrosis (MF) adalah bentuk barah darah yang kronik di mana tisu parut di sumsum tulang melambatkan pengeluaran sel darah yang sihat. Kekurangan sel darah menyebabkan banyak gejala dan komplikasi MF, seperti keletihan, lebam mudah, demam, dan sakit tulang atau sendi.
Ramai orang tidak mengalami sebarang gejala pada peringkat awal penyakit ini. Ketika penyakit itu berkembang, gejala dan komplikasi yang berkaitan dengan jumlah sel darah yang tidak normal mungkin mulai muncul.
Penting untuk bekerjasama dengan doktor anda untuk merawat MF secara proaktif, terutamanya sebaik sahaja anda mula mengalami gejala. Rawatan dapat membantu mengurangkan risiko komplikasi dan meningkatkan kelangsungan hidup.
Berikut adalah gambaran lebih mendalam mengenai kemungkinan komplikasi MF dan bagaimana anda dapat mengurangkan risiko anda.
Limpa yang diperbesar
Limpa anda membantu melawan jangkitan dan menyaring sel darah lama atau yang rosak. Ia juga menyimpan sel darah merah dan platelet yang membantu pembekuan darah anda.
Apabila anda mempunyai MF, sumsum tulang anda tidak dapat membuat sel darah yang mencukupi kerana parut. Sel darah akhirnya dihasilkan di luar sumsum tulang di bahagian lain badan anda, seperti limpa anda.
Ini disebut sebagai hematopoiesis extramedullary. Limpa kadang-kadang menjadi besar secara tidak normal kerana bekerja lebih keras untuk membuat sel-sel ini.
Limpa yang membesar (splenomegali) boleh menyebabkan gejala yang tidak selesa. Ia boleh menyebabkan sakit perut ketika melawan organ lain dan membuat anda merasa kenyang walaupun anda belum makan banyak.
Tumor (pertumbuhan bukan kanker) di bahagian lain badan anda
Apabila sel darah dihasilkan di luar sumsum tulang, tumor bukan kanker sel darah berkembang kadang-kadang terbentuk di kawasan lain di badan.
Tumor ini boleh menyebabkan pendarahan di dalam sistem gastrointestinal anda. Ini boleh membuatkan anda batuk atau meludah darah. Tumor juga boleh menekan saraf tunjang anda atau menyebabkan kejang.
Hipertensi portal
Darah mengalir dari limpa ke hati melalui vena portal. Peningkatan aliran darah ke limpa yang membesar di MF menyebabkan tekanan darah tinggi di vena portal.
Kenaikan tekanan darah kadang-kadang memaksa darah berlebihan ke dalam perut dan esofagus. Ini boleh pecah urat yang lebih kecil dan menyebabkan pendarahan. Kira-kira 7 peratus orang dengan MF mengalami komplikasi ini.
Jumlah platelet rendah
Platelet dalam darah membantu darah anda membeku setelah mengalami kecederaan. Kiraan platelet dapat turun di bawah normal ketika MF berkembang. Sebilangan kecil platelet dikenali sebagai trombositopenia.
Tanpa platelet yang mencukupi, darah anda tidak dapat menggumpal dengan betul. Ini dapat membuat anda lebih mudah berdarah.
Sakit tulang dan sendi
MF boleh mengeraskan sumsum tulang anda. Ia juga boleh menyebabkan keradangan pada tisu penghubung di sekitar tulang. Ini membawa kepada sakit tulang dan sendi.
Gout
MF menyebabkan badan menghasilkan lebih banyak asid urik daripada biasa. Sekiranya asid urik berkristal, kadangkala ia menetap di sendi. Ini disebut sebagai gout. Gout boleh menyebabkan sendi bengkak dan sakit.
Anemia teruk
Kiraan sel darah merah yang rendah yang dikenali sebagai anemia adalah gejala MF yang biasa. Kadang-kadang anemia menjadi teruk dan menyebabkan keletihan, lebam, dan gejala lain yang melemahkan.
Leukemia myeloid akut (AML)
Bagi kira-kira 15 hingga 20 peratus orang, MF berkembang menjadi bentuk barah yang lebih teruk yang dikenali sebagai leukemia myeloid akut (AML). AML adalah barah darah dan sumsum tulang yang berkembang pesat.
Merawat komplikasi MF
Doktor anda mungkin menetapkan pelbagai rawatan untuk mengatasi komplikasi MF. Ini termasuk:
- Inhibitor JAK, termasuk ruxolitinib (Jakafi) dan fedratinib (Inrebic)
- ubat imunomodulator, seperti thalidomide (Thalomid), lenalidomide (Revlimid), interferon, dan pomalidomide (Pomalyst)
- kortikosteroid, seperti prednison
- pembedahan membuang limpa (splenektomi)
- terapi androgen
- ubat kemoterapi, seperti hidroksiurea
Mengurangkan risiko komplikasi MF anda
Penting untuk bekerjasama dengan doktor anda untuk menguruskan MF. Pemantauan yang kerap adalah kunci untuk mengurangkan risiko komplikasi MF anda. Doktor anda mungkin meminta anda masuk untuk ujian darah dan ujian fizikal sekali atau dua kali setahun atau sekerap seminggu sekali.
Sekiranya anda tidak mempunyai simptom dan MF berisiko rendah, tidak ada bukti bahawa anda akan mendapat manfaat daripada intervensi sebelumnya. Doktor anda mungkin menunggu untuk memulakan rawatan sehingga keadaan anda bertambah.
Sekiranya anda mempunyai simptom atau MF berisiko menengah atau tinggi, doktor anda mungkin menetapkan rawatan.
Inhibitor JAK ruxolitinib dan fedratinib mensasarkan isyarat laluan tidak normal yang disebabkan oleh mutasi gen MF yang biasa. Ubat-ubatan ini telah terbukti dapat mengurangkan saiz limpa dan mengatasi gejala-gejala lain yang melemahkan termasuk sakit tulang dan sendi. Penyelidikan menunjukkan bahawa mereka dapat mengurangkan risiko komplikasi dan meningkatkan kelangsungan hidup.
Transplantasi sumsum tulang adalah satu-satunya rawatan yang berpotensi dapat menyembuhkan MF. Ini melibatkan penerimaan infusi sel induk dari penderma yang sihat, yang menggantikan sel induk yang salah menyebabkan gejala MF.
Prosedur ini membawa risiko yang besar dan berpotensi mengancam nyawa. Ia biasanya disyorkan untuk orang muda tanpa keadaan kesihatan yang ada sebelumnya.
Rawatan MF baru terus dikembangkan. Cuba dapatkan maklumat terkini mengenai penyelidikan terbaru di MF, dan tanyakan kepada doktor anda tentang apakah anda harus mempertimbangkan untuk mendaftar dalam percubaan klinikal.
The takeaway
Myelofibrosis adalah barah yang jarang berlaku di mana parut membuat sumsum tulang anda daripada menghasilkan sel darah yang cukup sihat. Sekiranya anda mempunyai MF berisiko menengah atau tinggi, beberapa rawatan dapat mengatasi gejala, mengurangkan risiko komplikasi, dan berpotensi meningkatkan kelangsungan hidup.
Banyak percubaan yang berterusan terus meneroka rawatan baru. Sentiasa berhubung dengan doktor anda dan bincangkan rawatan mana yang sesuai untuk anda.
