Apa itu pigmentosa urtikaria?
Urticaria pigmentosa (UP) adalah keadaan kulit yang disebabkan oleh alergi yang menyebabkan lesi berubah warna dan kulit gatal. Keadaan ini dicirikan oleh kehadiran terlalu banyak sel mast di kulit. Sel mast adalah sebahagian daripada sistem imun anda. Tugas mereka adalah untuk menghasilkan keradangan dengan melepaskan zat yang disebut histamin sebagai tindak balas terhadap kuman dan penyerang lain. Di UP, terdapat terlalu banyak sel mast di kulit anda.
Penyakit ini paling sering dijumpai pada bayi dan kanak-kanak, tetapi juga boleh menyerang orang dewasa. Simptom utamanya adalah lesi berwarna gelap pada kulit. Luka mungkin sangat gatal dan sukar untuk digaru. Apabila anda menggosok atau menggaru, lesi bertindak balas dengan tanda Darier. Tanda Darier kelihatan seperti gatal-gatal. Ia disebabkan oleh pembebasan histamin dari sel mast.
Pada kebanyakan kanak-kanak, UP hilang ketika akil baligh. Komplikasi biasanya hanya dilihat pada kanak-kanak atau orang dewasa yang lebih tua. Jarang, UP boleh berkembang menjadi mastositosis sistemik pada orang dewasa. Dalam mastositosis sistemik, sel mast dapat menumpuk di organ tubuh yang lain. Dalam kes yang jarang berlaku, ini boleh mengakibatkan leukemia sel mast atau sarkoma sel mast, yang merupakan kedua-dua bentuk barah.
Gambar urtikaria pigmentosa
Mengenali urtikaria pigmentosa
Gejala utama UP adalah luka kecoklatan pada kulit. Menggosok luka melepaskan histamin yang menyebabkan gatal-gatal yang teruk bersama-sama dengan lepuh atau gatal-gatal (tanda Darier).
Gejala UP mungkin termasuk:
- pruritus (gatal yang bervariasi dalam keparahan dan intensiti)
- memerah (kemerahan pada kulit)
- hiperpigmentasi lesi (pewarnaan lesi yang sangat gelap)
Orang dewasa atau remaja cenderung mempunyai gejala yang tidak biasa. Ini termasuk:
- cirit-birit
- takikardia (degupan jantung cepat)
- loya atau muntah
- pengsan
- pening
- sakit kepala
Penyebab urtikaria pigmentosa
Punca sebenar UP tidak diketahui. Mungkin ada sebab genetik dalam beberapa kes. Anak sama ada mewarisi gen yang tidak normal dari salah satu ibu bapa mereka, atau terdapat mutasi gen. Dalam kes lain, ia mungkin muncul tanpa sebab. Bentuk UP yang diwarisi sangat jarang berlaku, dengan hanya sekitar 50 kes yang didokumentasikan.
Doktor tahu bahawa apabila luka digosok, mereka melepaskan histamin. Histamin adalah bahan kimia yang memulakan tindak balas imun. Biasanya kuman atau penyerang lain mengaktifkan tindak balas imun. Di UP, tidak ada penyerang. Tindak balas imun mengakibatkan luka gatal pada kulit.
Diagnosis urtikaria pigmentosa
Diagnosis UP berdasarkan pemerhatian terhadap lesi. Tanda Darier adalah gejala klasik yang menyiratkan UP dan kebanyakan lesi kelihatan serupa warna. Lesi yang kelihatan berbeza dari yang lain mungkin merupakan tanda barah.
Kemungkinan barah termasuk:
- melanoma (kanser kulit yang paling mematikan)
- karsinoma sel basal (pertumbuhan atau luka yang tidak terkawal di lapisan luar kulit)
- keratosis aktinik (kulit bersisik prakanker yang disebabkan oleh pendedahan cahaya matahari selama bertahun-tahun)
Doktor anda akan menguji sebarang luka yang tidak biasa untuk barah. Ini memerlukan sampel kulit kecil untuk pemeriksaan dan ujian mikroskopik. Doktor anda akan mengesyorkan biopsi kulit untuk tujuan ini.
Rawatan urtikaria pigmentosa
Tidak ada penawar untuk UP. Rawatan memberi tumpuan kepada mengurangkan gejala dan mengawal lesi. Doktor anda akan mengesyorkan rawatan khusus berdasarkan jumlah lesi dan toleransi anda. Contohnya, rawatan yang tidak menyakitkan dan mudah digunakan mungkin terbaik untuk anak kecil.
Pilihan rawatan termasuk:
- antihistamin untuk melegakan gatal-gatal dan memerah kulit
- kortikosteroid topikal (gel atau krim dengan sifat anti-radang)
- kortikosteroid intralesi (suntikan dengan ubat steroid anti-radang)
- pembalut hidrokoloid (bertindak seperti pembalut untuk menyimpan ubat ke kulit)
- fluocinolone acetonide (kortikosteroid sintetik)
- chlorpheniramine maleate (antihistamin digunakan untuk mengawal reaksi alahan)
- Pada orang dewasa, satu bentuk terapi cahaya yang disebut fotokoterapi menggunakan sinaran ultraviolet (UV) telah terbukti menjadi rawatan yang berkesan.
Untuk mendorong pemulihan:
- Jangan gosok kulit.
- Jangan memilih lepuh (tidak kira betapa menggoda).
- Jangan calar luka. Ini hanya akan menghantar lebih banyak histamin yang menghasilkan reaksi yang lebih besar.
Orang dengan UP harus mengelakkan ubat-ubatan tertentu, termasuk:
- aspirin
- kodin
- candu (morfin dan kodin)
Pengambilan alkohol harus dibatasi atau dihapuskan kerana boleh menjadi pencetus UP.
Komplikasi urtikaria pigmentosa
Sebilangan besar kes UP hanya mempengaruhi kulit. Kes di mana UP mempengaruhi organ lain umumnya dijumpai pada kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua.
UP boleh mempengaruhi organ berikut:
- hati
- limpa
- sumsum tulang
Malangnya, rawatan untuk UP boleh memberi kesan sampingan yang tidak diingini. Kesan sampingan rawatan berpanjangan termasuk:
- sindrom kulit merah (RSS) (penarikan kortikosteroid)
- diabetes mellitus (intoleransi glukosa kerana penggunaan terapi steroid secara kronik)
- ketahanan insulin (badan bertambah kebal terhadap kehadiran insulin)
Tinjauan untuk urtikaria pigmentosa
Sebilangan besar kes UP muncul pada kanak-kanak. Seiring bertambahnya usia, majoriti akan mengatasi penyakit ini. Lesi pada umumnya pudar ketika kanak-kanak meningkat dewasa. Sehingga 25 peratus tidak mengatasi penyakit ini dan mengekalkan lesi hingga dewasa.
Mencegah urtikaria pigmentosa
Tidak ada cara yang pasti untuk mencegah UP. Bentuk yang diwarisi sangat jarang berlaku, dan walaupun kanak-kanak itu mempunyai gen yang tidak normal, mereka mungkin tidak pernah berkembang.
Walau bagaimanapun, anda dapat mengelakkan gangguan itu menjadi lebih teruk. Cuba kaedah berikut:
- Bantu anak anda daripada menggaru atau menggosok kulit mereka yang jengkel untuk mengelakkan lesi merebak.
- Elakkan mandi air panas agar tidak mengeringkan kulitnya dan menjadikan gatal semakin teruk. Mandi dengan air suam (atau sejuk) mandi minyak Aveeno terbukti dapat mengawal gatal-gatal.
- Elakkan pakaian yang gatal dan menjengkelkan. Cubalah kapas atau kain ringan lain.
- Pastikan kuku jari anda pendek.
- Minta mereka memakai sarung tangan kapas ringan ke tempat tidur untuk mengelakkan calar.
Belanja rawatan mandian dan minyak Aveeno secara dalam talian.
Pakar pediatrik anda mungkin mempunyai lebih banyak petua. Sebilangan besar kes UP diselesaikan pada masa anak itu remaja.
