Siapa yang berisiko?
Sesiapa sahaja boleh menghidap sindrom Sézary, tetapi kemungkinan besar mempengaruhi orang yang berumur 60 tahun ke atas.
Apa yang menyebabkannya?
Sebab sebenar tidak jelas. Tetapi kebanyakan orang dengan sindrom Sézary mempunyai kelainan kromosom pada DNA sel barah, tetapi tidak pada sel yang sihat. Ini bukan cacat yang diwarisi, tetapi perubahan yang berlaku sepanjang hayat.
Kelainan yang paling biasa adalah kehilangan DNA dari kromosom 10 dan 17 atau penambahan DNA pada kromosom 8 dan 17. Namun, tidak pasti bahawa kelainan ini menyebabkan barah.
Bagaimana ia didiagnosis?
Pemeriksaan fizikal kulit anda mungkin memberi amaran kepada doktor mengenai kemungkinan sindrom Sézary. Ujian diagnostik mungkin merangkumi ujian darah untuk mengenal pasti penanda (antigen) di permukaan sel dalam darah.
Seperti kanser lain, biopsi adalah kaedah terbaik untuk membuat diagnosis. Untuk biopsi, doktor akan mengambil sedikit sampel tisu kulit. Seorang ahli patologi akan memeriksa sampel di bawah mikroskop untuk mencari sel barah.
Kelenjar getah bening dan sumsum tulang juga boleh dilakukan biopsi. Ujian pencitraan, seperti imbasan CT, MRI, atau PET, dapat membantu menentukan apakah barah telah merebak ke kelenjar getah bening atau organ lain.
Bagaimana sindrom Sézary dipentaskan?
Pementasan memberitahu sejauh mana barah telah merebak dan apakah pilihan rawatan terbaik. Sindrom Sézary dipentaskan seperti berikut:
- 1A: Kurang dari 10 peratus kulit ditutup dengan tompok-tompok merah atau plak.
- 1B: Lebih daripada 10 peratus kulit berwarna merah.
- 2A: Sebilangan besar kulit terlibat. Kelenjar getah bening membesar, tetapi tidak membawa barah.
- 2B: Satu atau lebih tumor yang lebih besar dari 1 sentimeter telah terbentuk pada kulit. Kelenjar getah bening membesar, tetapi tidak membawa barah.
- 3A: Sebilangan besar kulit berwarna merah dan mungkin mempunyai tumor, plak, atau tompok. Kelenjar getah bening normal atau membesar, tetapi tidak barah. Darah mungkin atau tidak mengandungi beberapa sel Sézary.
- 3B: Terdapat lesi pada sebahagian besar kulit. Kelenjar getah bening mungkin atau mungkin tidak diperbesar. Bilangan sel Sézary dalam darah rendah.
- 4A (1): Lesi kulit menutupi mana-mana bahagian permukaan kulit. Kelenjar getah bening mungkin atau mungkin tidak diperbesar. Jumlah sel Sézary dalam darah tinggi.
- 4A (2): Lesi kulit menutupi mana-mana bahagian permukaan kulit. Terdapat kelenjar getah bening yang membesar dan sel-sel kelihatan sangat tidak normal semasa pemeriksaan mikroskopik. Sel-sel Sézary mungkin ada atau tidak dalam darah.
- 4B: Luka kulit menutupi mana-mana bahagian permukaan kulit. Kelenjar getah bening mungkin normal atau tidak normal. Sel-sel Sézary mungkin ada atau tidak dalam darah. Sel limfoma telah merebak ke organ atau tisu lain.
Bagaimana ia dirawat?
Sejumlah faktor mempengaruhi rawatan mana yang terbaik untuk anda. Antaranya ialah:
- peringkat diagnosis
- umur
- masalah kesihatan yang lain
Berikut adalah beberapa rawatan untuk sindrom Sézary.
Psoralen dan UVA (PUVA)
Ubat yang disebut psoralen, yang cenderung terkumpul dalam sel barah, disuntik ke dalam vena. Ia menjadi aktif apabila terkena sinar ultraviolet A (UVA) yang diarahkan ke kulit anda. Proses ini merosakkan sel-sel barah dengan hanya sedikit bahaya pada tisu yang sihat.
Photochemotherapy / photopheresis ekstrakorporeal (ECP)
Setelah menerima ubat khas, beberapa sel darah dikeluarkan dari badan anda. Mereka dirawat dengan sinar UVA sebelum diperkenalkan semula ke badan anda.
Terapi radiasi
X-ray bertenaga tinggi digunakan untuk memusnahkan sel barah. Dalam sinaran pancaran luaran, mesin menghantar sinar ke kawasan sasaran badan anda. Terapi radiasi dapat melegakan kesakitan dan gejala lain juga. Terapi radiasi total elektron kulit (TSEB) menggunakan mesin radiasi luaran untuk mengarahkan elektron ke kulit seluruh badan anda.
Anda juga boleh menjalani terapi sinaran UVA dan ultraviolet B (UVB) menggunakan cahaya khas yang ditujukan untuk kulit anda.
Kemoterapi
Kemoterapi adalah rawatan sistemik di mana ubat kuat digunakan untuk membunuh sel barah atau menghentikan pembahagiannya. Beberapa ubat kemoterapi boleh didapati dalam bentuk pil, dan ubat lain mesti diberikan secara intravena.
Imunoterapi (terapi biologi)
Dadah seperti interferon digunakan untuk mendorong sistem imun anda sendiri untuk melawan barah.
Dadah yang digunakan untuk merawat sindrom Sézary termasuk:
- alemtuzumab (Campath), antibodi monoklonal
- bexarotene (Targretin), retinoid
- brentuximab vedotin (Adcetris), konjugat antibodi-ubat
- chlorambucil (Leukeran), ubat kemoterapi
- kortikosteroid untuk melegakan gejala kulit
- siklofosfamid (Cytoxan), ubat kemoterapi
- denileukin difitox (Ontak), pengubah tindak balas biologi
- gemcitabine (Gemzar), kemoterapi antimetabolit
- interferon alfa atau interleukin-2, perangsang imun
- lenalidomide (Revlimid), perencat angiogenesis
- liposomal doxorubicin (Doxil), ubat kemoterapi
- methotrexate (Trexall), kemoterapi antimetabolit
- pentostatin (Nipent), kemoterapi antimetabolit
- romidepsin (Istodax), penghambat histone deacetylase
- vorinostat (Zolinza), perencat deasetilase histon
Doktor anda mungkin menetapkan kombinasi ubat atau ubat serta terapi lain. Ini akan berdasarkan tahap barah dan seberapa baik anda bertindak balas terhadap rawatan tertentu.
Rawatan untuk tahap 1 dan 2 kemungkinan merangkumi:
- kortikosteroid topikal
- retinoid, lenalidomide, inhibitor histone deacetylase
- PUVA
- sinaran dengan TSEB atau UVB
- terapi biologi dengan sendirinya atau dengan terapi kulit
- kemoterapi topikal
- kemoterapi sistemik, mungkin digabungkan dengan terapi kulit
Tahap 3 dan 4 boleh dirawat dengan:
- kortikosteroid topikal
- lenalidomide, bexarotene, histone deacetylase inhibitor
- PUVA
- ECP sahaja atau dengan TSEB
- sinaran dengan sinaran TSEB atau UVB dan UVA
- terapi biologi dengan sendirinya atau dengan terapi kulit
- kemoterapi topikal
- kemoterapi sistemik, mungkin digabungkan dengan terapi kulit
Sekiranya rawatan tidak lagi berfungsi, pemindahan sel induk mungkin menjadi pilihan.
Ujian klinikal
Penyelidikan rawatan untuk kanser sedang dijalankan, dan ujian klinikal adalah sebahagian daripada proses itu. Dalam percubaan klinikal, anda mungkin mempunyai akses ke terapi pemula yang tidak tersedia di tempat lain. Untuk maklumat lebih lanjut mengenai ujian klinikal, tanyakan kepada pakar onkologi anda atau lawati ClinicalTrials.gov.
Prospek
Sindrom Sézary adalah barah yang sangat agresif. Dengan rawatan, anda mungkin dapat memperlambat perkembangan penyakit atau bahkan mengalami kemurungan. Tetapi sistem kekebalan tubuh yang lemah dapat membuat anda rentan terhadap jangkitan oportunistik dan barah lain.
Rata-rata kelangsungan hidup adalah 2 hingga 4 tahun, tetapi kadar ini bertambah baik dengan rawatan yang lebih baru.
Lihat doktor anda dan mulakan rawatan secepat mungkin untuk memastikan pandangan yang paling baik.
