Apakah keadaan ini?
Granulomatosis dengan polyangiitis (IPK) adalah penyakit jarang yang meradang dan merosakkan saluran darah kecil di banyak organ, termasuk ginjal, paru-paru, dan sinus. Keradangan itu membatasi aliran darah dan mencegah oksigen yang cukup masuk ke organ dan tisu anda. Ini mempengaruhi seberapa baik mereka berfungsi.
Gumpalan tisu yang meradang, yang disebut granuloma, terbentuk di sekitar saluran darah. Granuloma boleh merosakkan organ.
IPK adalah salah satu daripada beberapa jenis vaskulitis, gangguan yang menyebabkan keradangan pada saluran darah.
IPK sebelum ini dikenali sebagai granulomatosis Wegener.
Apa simptomnya?
IPK kadang-kadang tidak menyebabkan gejala pada awal penyakit. Hidung, sinus, dan paru-paru biasanya merupakan kawasan pertama yang terjejas.
Gejala yang anda alami bergantung pada organ yang terlibat:
- Hidung. Gejala boleh merangkumi mimisan dan kerak.
- Sinus. Jangkitan sinus atau hidung tersumbat atau berair boleh berkembang.
- Paru-paru. Mungkin termasuk batuk, kahak berdarah, sesak nafas, atau mengi.
- Telinga. Jangkitan telinga, sakit, dan pendengaran mungkin dialami.
- Mata. Gejala boleh merangkumi kemerahan, sakit, atau perubahan penglihatan.
- Kulit. Luka, lebam, atau ruam mungkin timbul.
- Buah pinggang. Anda mungkin mempunyai darah dalam air kencing.
- Sendi. Bengkak dan sakit pada sendi mungkin dialami.
- Saraf. Mungkin termasuk mati rasa, kesemutan, atau rasa sakit di lengan, kaki, tangan, atau kaki.
Lebih umum, gejala seluruh badan termasuk:
- demam
- keletihan
- perasaan sakit umum, yang disebut malaise
- berpeluh malam
- sakit-sakit badan
- pengurangan berat
Apa yang menyebabkan keadaan ini?
IPK adalah penyakit autoimun. Ini bermaksud sistem kekebalan tubuh secara salah menyerang tisu sihatnya sendiri. Dalam kes IPK, sistem imun menyerang saluran darah.
Doktor tidak tahu apa yang menyebabkan serangan autoimun. Gen nampaknya tidak terlibat dan IPK jarang berlaku dalam keluarga.
Jangkitan mungkin terlibat dalam mencetuskan penyakit. Apabila virus atau bakteria masuk ke dalam badan anda, sistem imun anda bertindak balas dengan menghantar sel-sel yang menghasilkan peradangan. Tindak balas imun boleh merosakkan tisu yang sihat.
Dalam kes IPK, saluran darah rosak. Namun, tidak ada satu pun jenis bakteria, virus, atau jamur yang secara pasti terkait dengan penyakit ini.
Anda boleh menghidap penyakit ini pada usia berapa pun, tetapi paling kerap berlaku pada orang berusia 40 hingga 65 tahun.
Seberapa biasa?
IPK adalah penyakit yang sangat jarang berlaku. Menurut Perpustakaan Perubatan Nasional AS, hanya 3 dari setiap 100,000 orang di Amerika Syarikat yang akan mendapatkannya.
Bagaimana ia didiagnosis?
Doktor anda akan bertanya terlebih dahulu mengenai gejala dan sejarah perubatan anda. Maka anda akan menghadapi peperiksaan.
Terdapat beberapa jenis ujian yang mungkin digunakan oleh doktor anda untuk membantu mereka membuat diagnosis.
Ujian darah dan air kencing
Doktor anda mungkin menggunakan salah satu ujian darah dan air kencing berikut:
- Ujian antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA). Ujian darah ini mencari protein yang dipanggil antibodi yang dimiliki oleh kebanyakan orang dengan IPK. Walau bagaimanapun, ia tidak dapat memastikan bahawa anda mempunyai IPK. Kira-kira 20 peratus orang dengan IPK mempunyai keputusan ujian ANCA yang negatif.
- Kadar pemendapan protein C-reaktif dan eritrosit (kadar sed). Ujian darah ini boleh digunakan untuk mengenal pasti keradangan di dalam badan anda.
- Kiraan darah lengkap (CBC). CBC adalah ujian biasa yang mengukur jumlah sel darah anda. Kiraan sel darah merah yang rendah adalah tanda anemia, yang biasa terjadi pada orang dengan IPK yang ginjalnya terjejas.
- Air kencing atau kreatinin darah. Ujian ini mengukur tahap kreatinin sisa produk dalam air kencing atau darah anda. Tahap kreatinin yang tinggi adalah tanda bahawa buah pinggang anda tidak berfungsi dengan baik untuk menyaring sisa dari darah anda.
Ujian pengimejan
Ujian ini mengambil gambar dari dalam badan anda untuk mencari kerosakan organ:
- X-ray. X-ray dada menggunakan sebilangan kecil radiasi untuk mengambil gambar kawasan yang terjejas, seperti paru-paru dan saluran darah.
- Imbasan CT. Ujian ini menggunakan komputer dan mesin sinar-X berputar untuk mengambil gambar yang lebih terperinci mengenai kawasan yang terjejas.
- Imbasan MRI. MRI menggunakan magnet dan gelombang radio untuk menghasilkan gambar keratan rentas terperinci dari kawasan tersebut tanpa tulang yang menghalang pandangan tisu dan organ.
Biopsi
Satu-satunya cara untuk mengesahkan bahawa anda mempunyai IPK adalah dengan biopsi. Semasa prosedur pembedahan ini, doktor anda mengeluarkan sampel tisu kecil dari organ yang terjejas, seperti paru-paru atau buah pinggang anda, dan menghantarnya ke makmal. Juruteknik makmal melihat sampel di bawah mikroskop untuk melihat apakah ia kelihatan seperti IPK.
Biopsi adalah prosedur invasif. Doktor anda mungkin mengesyorkan biopsi jika darah, air kencing, atau hasil ujian pencitraan tidak normal dan mereka mengesyaki IPK.
Bagaimana ia dirawat?
IPK boleh merosakkan organ secara kekal, tetapi boleh dirawat. Anda mungkin perlu terus minum ubat dalam jangka masa panjang untuk mengelakkan penyakit itu kembali.
Ubat yang boleh diresepkan oleh doktor anda termasuk:
- ubat anti-radang, seperti kortikosteroid (prednisone)
- ubat penekan imun, seperti siklofosfamid, azatioprin (Azasan, Imuran), dan metotreksat
- ubat kemoterapi rituximab (Rituxan)
Doktor anda mungkin menggabungkan ubat-ubatan seperti siklofosfamid dan prednison untuk menurunkan keradangan dengan lebih berkesan. Lebih daripada 90 peratus orang bertambah baik dengan rawatan ini.
Sekiranya IPK anda tidak teruk, doktor anda mungkin mengesyorkan merawatnya dengan prednison dan methotrexate. Ubat-ubatan ini mempunyai kesan sampingan yang lebih sedikit daripada siklofosfamid dan prednison.
Ubat yang digunakan untuk merawat IPK boleh menyebabkan kesan sampingan. Beberapa kesan sampingan adalah serius. Sebagai contoh, mereka dapat menurunkan kemampuan tubuh anda untuk melawan jangkitan atau melemahkan tulang anda. Doktor anda harus memantau anda untuk kesan sampingan seperti ini.
Sekiranya penyakit ini menyerang paru-paru anda, doktor anda mungkin menetapkan antibiotik kombinasi, seperti sulfamethoxazole-trimpethoprim (Bactrim, Septra), untuk mencegah jangkitan.
Adakah terdapat komplikasi?
IPK boleh menjadi sangat serius jika tidak dirawat, dan ia boleh menjadi lebih teruk dengan cepat. Kemungkinan komplikasi termasuk:
- kegagalan buah pinggang
- kegagalan paru-paru
- hilang pendengaran
- penyakit jantung
- anemia
- parut kulit
- kerosakan pada hidung
- trombosis urat dalam (DVT), gumpalan darah di urat kaki yang dalam
Anda mesti terus minum ubat anda untuk mencegah kambuh. IPK kembali pada kira-kira separuh orang dalam masa dua tahun setelah mereka menghentikan rawatan.
Apa pandangannya?
Tinjauan bagi pengidap IPK bergantung pada seberapa parah penyakit anda dan organ mana yang terlibat. Ubat dapat merawat keadaan ini dengan berkesan. Walau bagaimanapun, kambuh adalah perkara biasa. Anda mesti terus berjumpa doktor untuk ujian susulan untuk memastikan IPK tidak kembali dan untuk mengelakkan komplikasi.
