Hipertensi Pulmonari Utama

2024 Pengarang: Jesus Peterson | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2023-12-17 11:21

Apakah hipertensi arteri primer?

Hipertensi arteri pulmonari (PAH), yang sebelumnya dikenali sebagai hipertensi paru utama, adalah jenis tekanan darah tinggi yang jarang berlaku. Ia mempengaruhi arteri pulmonari dan kapilari anda. Saluran darah ini membawa darah dari ruang kanan bawah jantung anda (ventrikel kanan) ke paru-paru anda.

Apabila tekanan di arteri paru-paru dan saluran darah yang lebih kecil bertambah, jantung anda mesti bekerja lebih keras untuk mengepam darah ke paru-paru anda. Lama kelamaan, ini melemahkan otot jantung anda. Akhirnya, ia boleh menyebabkan kegagalan jantung dan kematian.

Tidak ada penawar yang diketahui untuk PAH, tetapi ada pilihan rawatan. Sekiranya anda menghidap PAH, rawatan boleh membantu melegakan simptom anda, mengurangkan kemungkinan komplikasi, dan memanjangkan umur anda.

Gejala hipertensi arteri pulmonari

Pada peringkat awal PAH, anda mungkin tidak mengalami gejala yang ketara. Apabila keadaan semakin teruk, gejala akan menjadi lebih ketara. Gejala biasa termasuk:

• kesukaran bernafas
• keletihan
• pening
• pengsan
• tekanan dada
• sakit dada
• nadi cepat
• berdebar-debar jantung
• warna kebiruan ke bibir atau kulit anda
• bengkak pergelangan kaki atau kaki anda
• bengkak dengan cecair di dalam perut anda, terutamanya pada peringkat akhir keadaan

Anda mungkin sukar bernafas semasa bersenam atau jenis aktiviti fizikal yang lain. Akhirnya, pernafasan juga menjadi sukar semasa rehat. Ketahui cara mengenali gejala PAH.

Penyebab hipertensi arteri pulmonari

PAH berkembang apabila arteri pulmonari dan kapilari yang membawa darah dari jantung ke paru-paru anda menjadi tersekat atau hancur. Perkara ini diduga disebabkan oleh pelbagai keadaan yang berkaitan, tetapi sebab sebenar mengapa PAH berlaku tidak diketahui.

Dalam kira-kira 15 hingga 20 peratus kes, PAH diwarisi, menurut Organisasi Nasional Gangguan Rare (NORD). Ini melibatkan mutasi genetik yang boleh berlaku pada gen BMPR2 atau gen lain. Mutasi kemudian dapat diturunkan melalui keluarga, yang memungkinkan seseorang dengan salah satu mutasi ini berpotensi untuk mengembangkan PAH kemudian.

Keadaan berpotensi lain yang dapat dikaitkan dengan pengembangan PAH termasuk:

• penyakit hati kronik
• penyakit jantung kongenital
• gangguan tisu penghubung tertentu
• jangkitan tertentu, seperti jangkitan HIV atau schistosomiasis
• racun atau ubat tertentu, termasuk ubat rekreasi tertentu (metamfetamin) atau penekan selera makan di luar pasaran

Dalam beberapa kes, PAH berkembang tanpa sebab yang diketahui. Ini dikenali sebagai PAH idiopatik. Ketahui bagaimana PAH idiopatik didiagnosis dan dirawat.

Diagnosis hipertensi arteri pulmonari

Sekiranya doktor anda mengesyaki anda mungkin menghidap PAH, mereka mungkin akan memerintahkan satu atau lebih ujian untuk menilai arteri dan jantung paru-paru anda.

Ujian untuk mendiagnosis PAH mungkin termasuk:

• elektrokardiogram untuk memeriksa tanda-tanda ketegangan atau irama yang tidak normal di jantung anda
• echocardiogram untuk memeriksa struktur dan fungsi jantung anda dan mengukur tekanan arteri paru
• sinar-X dada untuk mengetahui apakah arteri paru-paru atau ruang kanan bawah jantung anda membesar
• Imbasan CT atau imbasan MRI untuk mencari pembekuan darah, penyempitan, atau kerosakan pada arteri paru-paru anda
• kateterisasi jantung kanan untuk mengukur tekanan darah di arteri pulmonari dan ventrikel kanan jantung anda
• ujian fungsi paru-paru untuk menilai kapasiti dan aliran udara masuk dan keluar dari paru-paru anda
• ujian darah untuk memeriksa bahan yang berkaitan dengan PAH atau keadaan kesihatan lain

Doktor anda boleh menggunakan ujian ini untuk memeriksa tanda-tanda PAH, serta kemungkinan penyebab gejala anda yang lain. Mereka akan cuba menolak kemungkinan penyebab lain sebelum mendiagnosis PAH. Dapatkan lebih banyak maklumat mengenai proses ini.

Rawatan hipertensi arteri pulmonari

Saat ini, tidak ada obat yang diketahui untuk PAH, tetapi perawatan dapat meredakan gejala, mengurangi risiko komplikasi, dan memperpanjang umur.

Ubat-ubatan

Untuk membantu menguruskan keadaan anda, doktor anda mungkin menetapkan satu atau lebih ubat berikut:

• terapi prostacyclin untuk melebarkan saluran darah anda
• perangsang guanylate cyclase larut untuk melebarkan saluran darah anda
• antagonis reseptor endothelin untuk menyekat aktiviti endothelin, bahan yang boleh menyebabkan penyempitan saluran darah anda
• antikoagulan untuk mencegah pembentukan gumpalan darah

Sekiranya PAH berkaitan dengan keadaan kesihatan yang lain dalam kes anda, doktor anda mungkin akan menetapkan ubat lain untuk membantu merawat keadaan tersebut. Mereka mungkin juga menyesuaikan ubat-ubatan yang anda ambil saat ini. Ketahui lebih lanjut mengenai ubat yang mungkin diresepkan oleh doktor anda.

Pembedahan

Bergantung pada seberapa teruk keadaan anda, doktor anda mungkin mengesyorkan rawatan pembedahan. Septostomi atrium boleh dilakukan untuk mengurangkan tekanan di sebelah kanan jantung anda, dan transplantasi paru-paru atau jantung dan paru-paru dapat menggantikan organ yang rosak.

Dalam septostomi atrium, doktor anda mungkin akan memandu kateter melalui salah satu urat pusat anda ke ruang kanan atas jantung anda. Di septum ruang atas (jalur tisu di antara bahagian kanan dan kiri jantung), melalui ruang atas kanan ke kiri, mereka akan membuat bukaan. Seterusnya, mereka akan mengembung belon kecil di hujung kateter untuk melebarkan bukaan dan menyebabkan darah dapat mengalir di antara ruang atas jantung anda, melegakan tekanan di sebelah kanan jantung anda.

Sekiranya anda mempunyai kes PAH yang serius yang berkaitan dengan penyakit paru-paru yang teruk, pemindahan paru-paru mungkin disyorkan. Dalam prosedur ini, doktor anda akan mengeluarkan satu atau kedua paru-paru anda dan menggantinya dengan paru-paru dari penderma organ.

Sekiranya anda juga mengalami penyakit jantung yang teruk atau gagal jantung, doktor anda mungkin mengesyorkan pemindahan jantung selain pemindahan paru-paru.

Perubahan gaya hidup

Perubahan gaya hidup untuk menyesuaikan diet, rutin bersenam, atau tabiat harian lain dapat membantu mengurangkan risiko komplikasi PAH. Ini termasuk:

• makan makanan yang sihat
• bersenam dengan kerap
• menurunkan berat badan atau mengekalkan berat badan yang sihat
• berhenti merokok

Mengikuti rancangan rawatan yang disyorkan oleh doktor anda dapat membantu melegakan gejala anda, mengurangkan risiko komplikasi, dan memanjangkan umur anda. Ketahui lebih lanjut mengenai pilihan rawatan PAH.

Jangka hayat dengan hipertensi arteri pulmonari

PAH adalah keadaan progresif, yang bermaksud ia bertambah buruk dari masa ke masa. Sebilangan orang mungkin melihat gejala menjadi lebih teruk daripada yang lain.

Satu kajian tahun 2015 yang diterbitkan dalam CHEST Journal meneliti kadar kelangsungan hidup lima tahun bagi orang dengan tahap PAH yang berlainan dan mendapati bahawa ketika keadaan semakin meningkat, kadar kelangsungan hidup lima tahun menurun.

Inilah penyelidik kadar kelangsungan hidup lima tahun yang dijumpai untuk setiap peringkat.

• Kelas 1: 72 hingga 88 peratus
• Kelas 2: 72 hingga 76 peratus
• Kelas 3: 57 hingga 60 peratus
• Kelas 4: 27 hingga 44 peratus

Walaupun tidak ada penawar, kemajuan dalam rawatan baru-baru ini telah membantu meningkatkan pandangan orang dengan PAH. Ketahui lebih lanjut mengenai kadar kelangsungan hidup bagi penghidap PAH.

Tahap hipertensi arteri pulmonari

PAH dibahagikan kepada empat peringkat berdasarkan keparahan gejala.

Menurut kriteria yang ditetapkan oleh Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO), PAH diklasifikasikan kepada empat peringkat fungsional:

• Kelas 1. Keadaan ini tidak membataskan aktiviti fizikal anda. Anda tidak mengalami gejala yang ketara semasa aktiviti fizikal atau rehat biasa.
• Kelas 2. Keadaan sedikit membataskan aktiviti fizikal anda. Anda mengalami gejala yang ketara semasa tempoh aktiviti fizikal biasa, tetapi tidak semasa rehat.
• Kelas 3. Keadaan ini membataskan aktiviti fizikal anda dengan ketara. Anda mengalami simptom semasa melakukan sedikit aktiviti fizikal dan aktiviti fizikal biasa, tetapi tidak pada waktu rehat.
• Kelas 4. Anda tidak dapat menjalankan sebarang jenis aktiviti fizikal tanpa gejala. Anda mengalami gejala yang ketara, walaupun semasa rehat. Tanda-tanda kegagalan jantung sebelah kanan cenderung berlaku pada tahap ini.

Sekiranya anda menghidap PAH, tahap keadaan anda akan mempengaruhi pendekatan rawatan yang disyorkan oleh doktor anda. Dapatkan maklumat yang anda perlukan untuk memahami bagaimana keadaan ini berkembang.

Jenis hipertensi paru yang lain

PAH adalah salah satu daripada lima jenis hipertensi paru (PH). Ia juga dikenali sebagai PAH Kumpulan 1.

Jenis PH lain termasuk:

• Kumpulan 2 PH, yang dikaitkan dengan keadaan tertentu yang melibatkan bahagian kiri jantung anda
• Kumpulan 3 PH, yang berkaitan dengan keadaan pernafasan tertentu di paru-paru
• Kumpulan 4 PH, yang disebabkan oleh pembekuan darah kronik pada saluran ke paru-paru anda
• Kumpulan 5 PH, yang boleh disebabkan oleh pelbagai keadaan kesihatan yang lain

Beberapa jenis PH lebih mudah dirawat daripada yang lain. Luangkan masa untuk mengetahui lebih lanjut mengenai pelbagai jenis PH.

Prognosis untuk hipertensi arteri pulmonari

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, pilihan rawatan bertambah baik bagi pengidap PAH. Tetapi masih belum ada penawar untuk keadaan ini.

Diagnosis dan rawatan awal dapat membantu melegakan simptom anda dengan lebih baik, mengurangkan risiko komplikasi, dan memanjangkan usia dengan PAH. Baca lebih lanjut mengenai kesan rawatan terhadap pandangan anda terhadap penyakit ini.

Hipertensi paru pada bayi yang baru lahir

Dalam kes yang jarang berlaku, PAH mempengaruhi bayi yang baru lahir. Ini dikenali sebagai hipertensi paru yang baru lahir pada bayi baru lahir (PPHN). Ia berlaku apabila saluran darah ke paru-paru bayi tidak melebar dengan betul selepas kelahiran.

Faktor risiko untuk PPHN termasuk:

• jangkitan janin
• kesusahan teruk semasa bersalin
• masalah paru-paru, seperti paru-paru yang kurang berkembang atau sindrom gangguan pernafasan

Sekiranya bayi anda didiagnosis menghidap PPHN, doktor mereka akan berusaha melebarkan saluran darah di paru-paru mereka dengan oksigen tambahan. Doktor juga mungkin perlu menggunakan ventilator mekanikal untuk menyokong pernafasan bayi anda.

Rawatan yang tepat dan tepat pada masanya dapat membantu menurunkan risiko kelewatan perkembangan dan kecacatan fungsional bayi anda, membantu meningkatkan peluang hidup.

Petunjuk untuk hipertensi arteri pulmonari

Pada tahun 2014, American College of Chest Physicians mengeluarkan garis panduan terkini untuk rawatan PAH. Sebagai tambahan kepada cadangan lain, garis panduan ini menasihatkan bahawa:

• Orang yang berisiko menghidap PAH dan mereka yang mempunyai PAH Kelas 1 harus dipantau untuk mengetahui gejala yang mungkin memerlukan rawatan.
• Sekiranya mungkin, orang dengan PAH harus dinilai di pusat perubatan yang mempunyai kepakaran dalam mendiagnosis PAH, secara optimum sebelum memulakan rawatan.
• Orang dengan PAH harus dirawat untuk keadaan kesihatan yang boleh menyumbang kepada penyakit ini.
• Orang dengan PAH harus diberi vaksin terhadap radang paru-paru influenza dan pneumokokus.
• Orang yang mempunyai PAH tidak boleh hamil. Sekiranya mereka hamil, mereka harus mendapat rawatan daripada pasukan kesihatan pelbagai disiplin yang merangkumi pakar dengan kepakaran dalam hipertensi paru.
• Orang dengan PAH harus mengelakkan pembedahan yang tidak perlu. Sekiranya mereka harus menjalani pembedahan, mereka harus mendapat rawatan dari pasukan kesihatan pelbagai disiplin yang merangkumi pakar dengan kepakaran dalam hipertensi paru.
• Orang dengan PAH harus mengelakkan pendedahan ke tempat tinggi, termasuk perjalanan udara. Sekiranya mereka mesti terkena ketinggian tinggi, mereka harus menggunakan oksigen tambahan jika diperlukan.

Garis panduan ini memberikan garis besar umum tentang cara menjaga orang dengan PAH. Rawatan individu anda akan bergantung pada sejarah perubatan anda dan gejala yang anda alami.

S:

Adakah langkah-langkah yang boleh diambil oleh seseorang untuk mencegah pengembangan PAH?

J:

Hipertensi arteri paru tidak selalu dapat dicegah. Walau bagaimanapun, beberapa keadaan yang boleh menyebabkan PAH dapat dicegah atau dikawal untuk mengurangkan risiko mengembangkan PAH. Keadaan ini termasuk penyakit arteri koronari, hipertensi, penyakit hati kronik (paling sering berkaitan dengan hati berlemak, alkohol, dan hepatitis virus), HIV, dan penyakit paru-paru kronik, terutama yang berkaitan dengan merokok dan pendedahan persekitaran.

Graham Rogers, MDAnswers mewakili pendapat pakar perubatan kami. Semua kandungan maklumat sepenuhnya dan tidak boleh dianggap sebagai nasihat perubatan.