Apa itu pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris adalah penyakit autoimun yang jarang berlaku yang menyebabkan lecet yang menyakitkan pada kulit dan membran mukus. Sekiranya anda mempunyai penyakit autoimun, sistem kekebalan tubuh anda secara salah menyerang tisu sihat anda.
Pemphigus vulgaris adalah jenis yang paling biasa dari sekumpulan gangguan autoimun yang disebut pemphigus. Setiap jenis pemfigus dicirikan oleh tempat lepuh terbentuk.
Pemphigus vulgaris mempengaruhi membran mukus, yang terdapat di kawasan termasuk:
- mulut
- tekak
- hidung
- mata
- kemaluan
- paru-paru
Penyakit ini biasanya bermula dengan lepuh di mulut dan kemudian pada kulit. Lepuh kadangkala mempengaruhi membran alat kelamin.
Pemphigus vulgaris boleh membahayakan. Rawatan adalah mustahak, dan biasanya melibatkan penggunaan kortikosteroid untuk menekan sistem imun. Keadaan ini boleh menyebabkan komplikasi serius jika tidak dirawat. Sebilangan komplikasi ini boleh membawa maut.
Angka kematian akibat penyakit ini rata-rata 75 peratus sebelum kortikosteroid diperkenalkan pada tahun 1950-an. Ini bertambah baik dengan rawatan hari ini.
Gambar pemphigus vulgaris
Apakah simptom-simptom pemfigus vulgaris?
Gejala pemphigus vulgaris termasuk:
- lepuh yang menyakitkan yang bermula di kawasan mulut atau kulit
- lepuh kulit berhampiran permukaan kulit yang datang dan pergi
- mengalir, berkerak, atau mengelupas di tempat lepuh
Apa yang menyebabkan pemfigus vulgaris?
Sistem kekebalan tubuh menghasilkan protein yang dipanggil antibodi. Antibodi biasanya menyerang bahan asing berbahaya seperti bakteria dan virus. Pemphigus vulgaris berlaku apabila sistem kekebalan tubuh secara keliru membuat antibodi terhadap protein pada kulit dan membran mukus yang sihat.
Antibodi memecah ikatan antara sel, dan cecair mengumpul di antara lapisan kulit. Ini membawa kepada lepuh dan erosi pada kulit.
Punca sebenar serangan oleh sistem imun tidak diketahui.
Jarang sekali, ubat-ubatan tertentu boleh menyebabkan pemfigus vulgaris. Ubat ini termasuk:
- penisilin, yang merupakan agen khelat yang mengeluarkan bahan-bahan tertentu dari darah
- Inhibitor ACE, yang merupakan sejenis ubat tekanan darah
Siapa yang berisiko terkena pemfigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris tidak menular dan tidak boleh disebarkan dari satu orang ke orang lain. Ia juga tidak disebarkan dari ibu bapa ke anak. Walau bagaimanapun, gen seseorang boleh meletakkannya pada risiko yang lebih tinggi untuk keadaan ini. Sekiranya ibu bapa atau ahli keluarga anda yang lain mempunyai atau menghidapinya, anda lebih cenderung mengembangkannya.
Pemphigus vulgaris boleh mempengaruhi orang dari semua bangsa, jantina, dan usia. Walau bagaimanapun, keadaan ini lebih biasa pada kumpulan berikut:
- orang keturunan Mediterranean
- Yahudi Eropah timur
- orang yang tinggal di hutan hujan di Brazil
- orang dewasa pertengahan umur dan lebih tua
Bagaimana diagnosis pemphigus vulgaris?
Pakar dermatologi akan melakukan pemeriksaan fizikal pada lepuh kulit anda. Mereka akan mencari petunjuk keadaan yang disebut tanda Nikolsky. Tanda Nikolsky yang positif adalah apabila kulit anda mudah terkelupas apabila permukaannya disapu dengan kain kapas atau jari.
Doktor anda kemudian boleh mengambil biopsi lepuh, yang melibatkan mengeluarkan sekeping tisu untuk analisis, dan melihatnya di bawah mikroskop untuk mengesahkan diagnosis. Biopsi boleh dirawat di makmal dengan bahan kimia yang membantu doktor anda menemui antibodi yang tidak normal. Doktor anda boleh menggunakan maklumat ini untuk menentukan jenis pemfigus.
Jenis-jenis pemfigus
Pelbagai jenis pemfigus didiagnosis berdasarkan lokasi lepuh. Ia merangkumi:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris adalah jenis pemfigus yang paling biasa di Amerika Syarikat. Lepuh biasanya muncul di mulut. Lepuh tidak gatal. Mereka boleh menyakitkan. Lepuh kemudian boleh muncul di kulit dan kadang-kadang pada alat kelamin.
Pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus tidak menyebabkan lepuh di mulut. Lepuh pertama kali muncul di wajah dan kulit kepala. Lepuh kemudian muncul di bahagian dada dan belakang. Lepuh biasanya gatal dan tidak menyakitkan.
Pemphigus vegetarian
Pemphigus vegetans menyebabkan lepuh muncul di pangkal paha, di bawah lengan, dan di kaki.
Pemphigus paraneoplastik
Jenis pemfigus yang sangat jarang berlaku pada orang dengan beberapa barah disebut pempeigus paraneoplastik. Lepuh dan luka mungkin muncul di mulut, bibir, dan kulit. Jenis ini juga boleh menyebabkan parut pada kelopak mata dan mata. Ia juga boleh menyebabkan masalah paru-paru.
Bagaimana rawatan pemfigus vulgaris?
Rawatan bertujuan mengurangkan kesakitan dan gejala serta mencegah komplikasi seperti jangkitan. Ia melibatkan satu atau lebih ubat dan kaedah lain. Ini mungkin termasuk salah satu daripada yang berikut:
Kortikosteroid dan ubat penekan imun
Dosis tinggi kortikosteroid adalah rawatan utama untuk keadaan ini. Kortikosteroid biasa termasuk prednisone atau prednisolone. Dos yang tinggi biasanya diperlukan untuk mengawal keadaan pada mulanya.
Ubat ini mempunyai banyak kesan sampingan, termasuk:
- peningkatan kemungkinan dijangkiti
- osteoporosis
- katarak
- glaukoma
- peningkatan gula dalam darah
- diabetes
- kehilangan jisim otot
- ulser perut
- pengekalan air
Anda mungkin perlu mengambil makanan tambahan seperti kalsium dan vitamin D, makan makanan rendah gula, atau mengambil ubat lain untuk merawat kesan sampingan ini. Setelah lepuh terkawal, dos boleh diturunkan ke tahap terendah yang diperlukan untuk mengelakkan lepuh baru dan menjaga kesan sampingan minimum. Krim kortikosteroid boleh digunakan secara langsung pada lepuh juga.
Untuk membantu mengekalkan dos kortikosteroid rendah, doktor anda mungkin akan menetapkan ubat tambahan yang menekan sistem imun. Ini termasuk:
- azathioprine
- mycophenolate mofetil
- metotreksat
- siklofosfamid
- rituximab
Antibiotik, antivirus, dan antijamur
Mana-mana ini boleh diresepkan untuk mencegah jangkitan lain.
Makan secara intravena (IV)
Sekiranya bisul mulut anda teruk, anda mungkin tidak boleh makan tanpa rasa sakit. Anda mungkin perlu diberi makan melalui urat anda. Ini melibatkan penggunaan sambungan intravena (IV).
Plasmapheresis
Dalam kes yang sangat teruk, seseorang mungkin menjalani prosedur yang dikenali sebagai plasmapheresis. Prosedur ini bertujuan untuk menghilangkan antibodi yang menyerang kulit dari darah. Selama prosedur ini, plasma, atau bahagian cairan darah, dikeluarkan oleh alat dan diganti dengan plasma yang disumbangkan. Rawatan ini boleh menjadi sangat mahal.
Pengurusan luka
Sekiranya lecet teruk, anda mungkin perlu tinggal di hospital untuk mendapatkan rawatan luka. Rawatan ini serupa dengan rawatan luka bakar yang teruk. Anda mungkin perlu menerima cecair IV dan elektrolit jika anda kehilangan terlalu banyak cecair kerana mengeluarkan lepuh.
Rawatan untuk lepuh juga termasuk:
- lozeng yang mati rasa untuk lepuh mulut
- losyen yang menenangkan
- pakaian basah
- ubat sakit
- diet makanan ringan
- mengelakkan makanan pedas atau berasid yang boleh mengganggu lepuh
- mengelakkan pendedahan cahaya matahari yang terlalu banyak
Sekiranya lecet di mulut membuat anda tidak menggosok atau menggosok gigi, anda mungkin memerlukan rawatan kesihatan mulut khas untuk mencegah penyakit gusi dan kerosakan gigi. Lihat doktor gigi anda untuk bertanya kepada mereka mengenai rawatan oral.
Apakah komplikasi pemfigus vulgaris?
Komplikasi pemphigus vulgaris boleh membawa maut dan teruk.
Mereka mungkin merangkumi:
- jangkitan kulit
- sepsis, atau penyebaran jangkitan melalui aliran darah
- penyahhidratan
- kesan sampingan ubat
Apakah pandangan jangka panjang bagi pengidap pemphigus vulgaris?
Sekiranya tidak dirawat, pemfigus vulgaris boleh mengancam nyawa. Penyebab kematian yang paling biasa adalah jangkitan sekunder yang teruk.
Pemphigus vulgaris adalah keadaan sepanjang hayat. Ia tidak dapat disembuhkan. Walau bagaimanapun, kebanyakan orang mengalami remisi setelah menerima kortikosteroid. Penambahbaikan biasanya dapat dilihat dalam beberapa hari selepas memulakan kortikosteroid.
Lepuh akan sembuh dengan perlahan, terutamanya yang terdapat di dalam mulut. Rata-rata, lepuh berhenti terbentuk dalam dua hingga tiga minggu. Penyembuhan lepuh memerlukan purata enam hingga lapan minggu. Walau bagaimanapun, penyembuhan penuh kadang-kadang boleh memakan masa bertahun-tahun. Sebilangan individu mungkin perlu menggunakan dos ubat yang rendah seumur hidup.
