Progressive MS Utama (PPMS): Pengubah, Diagnosis, Dan Banyak Lagi

2024 Pengarang: Jesus Peterson | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2023-12-17 11:21

Apa itu multiple sclerosis (MS)?

Multiple sclerosis (MS) adalah gangguan autoimun kronik yang mempengaruhi saraf optik, saraf tunjang, dan otak.

Orang yang didiagnosis dengan MS sering mempunyai pengalaman yang sangat berbeza. Ini benar terutamanya bagi mereka yang didiagnosis dengan sklerosis progresif primer (PPMS) utama, salah satu jenis MS yang jarang berlaku.

Apakah empat jenis MS?

Empat jenis MS adalah:

• sindrom terpencil secara klinikal (CIS)
• kambuh-mundur MS (RRMS)
• MS progresif utama (PPMS)
• MS progresif sekunder (SPMS)

Jenis, atau kursus, telah dikenal pasti berdasarkan bagaimana MS mempengaruhi tubuh dari masa ke masa.

Setiap jenis mempunyai cadangan rawatan yang berbeza. Keterukan gejala mereka, dan pandangan mereka, juga akan berbeza.

CIS adalah jenis MS yang baru ditakrifkan. Ia berlaku apabila anda mempunyai satu episod gejala neurologi yang berlangsung sekurang-kurangnya 24 jam.

Orang yang sebelum ini didiagnosis dengan MS yang kambuh progresif (PRMS) kini dianggap progresif utama: aktif atau tidak aktif.

Apakah sklerosis berganda progresif primer (PPMS)?

PPMS adalah jenis MS yang unik. Ia melibatkan keradangan yang lebih sedikit daripada bentuk MS yang kambuh.

Gejala utama disebabkan oleh kerosakan saraf. Gejala ini berlaku kerana saraf tidak dapat mengirim dan menerima mesej antara satu sama lain dengan betul.

Mereka yang mempunyai PPMS mempunyai lebih banyak plak pada saraf tunjang daripada di otak, berbanding mereka yang mempunyai jenis MS yang lain.

PPMS tidak begitu biasa. Ia hanya mempengaruhi sekitar 15 peratus daripada mereka yang didiagnosis dengan MS. Seperti namanya, keadaannya mulai dari saat gejala utama, atau pertama, gejala diperhatikan.

Walaupun jenis MS yang lain mengalami perulangan dan kemerosotan akut, PPMS perlahan tetapi berterusan semakin teruk seiring berjalannya waktu. Walau bagaimanapun, orang dengan PPMS kadang-kadang boleh mengalami kambuh.

PPMS juga membawa kepada penurunan fungsi neurologi yang lebih cepat daripada jenis MS yang lain. Walau bagaimanapun, keparahan kecacatan dan seberapa cepat ia berkembang bergantung pada setiap kes.

Sebilangan orang mungkin mengalami kecacatan berterusan yang semakin teruk. Orang lain mungkin mengalami tempoh yang stabil tanpa timbulnya gejala, atau bahkan tempoh peningkatan yang kecil.

Apakah simptom awal PPMS?

Walaupun jenis MS yang lain biasanya didiagnosis ketika orang berusia 20-an, PPMS biasanya didiagnosis ketika orang berusia 30-an dan 40-an. PPMS biasanya mempengaruhi lelaki dan wanita yang lebih tua, tidak seperti RRMS, yang mempengaruhi kebanyakan wanita yang lebih muda.

Gejala awal awal PPMS termasuk kelemahan pada kaki dan masalah berjalan kaki. Gejala-gejala ini biasanya bertambah buruk dalam jangka masa dua tahun.

PPMS mempengaruhi orang secara berbeza, tetapi gejala lain yang khas dari keadaan ini termasuk:

• kekejangan di kaki
• masalah dengan keseimbangan
• masalah ingatan
• sakit
• kelemahan dan keletihan
• masalah dengan penglihatan
• disfungsi pundi kencing atau usus
• kemurungan
• keletihan
• mati rasa dan / atau kesemutan di bahagian tubuh yang berlainan

Apa yang menyebabkan PPMS?

Punca sebenar PPMS, atau MS secara umum, tidak diketahui. Teori yang paling umum adalah bahawa MS bermula sebagai proses keradangan sistem autoimun, yang mengakibatkan kehilangan myelin. Myelin adalah penutup pelindung yang mengelilingi saraf di sistem saraf pusat (CNS).

Teori lain ialah MS adalah tindak balas imun yang disebabkan oleh jangkitan virus. Kemudian, degenerasi saraf atau kerosakan berlaku.

Walaupun doktor tidak percaya bahawa PPMS boleh diwarisi, ia mungkin mempunyai kecenderungan genetik. Ada yang percaya bahawa ia mungkin disebabkan oleh virus atau racun di persekitaran.

Apa itu pengubah PPMS?

Empat pengubah digunakan untuk mencirikan PPMS dari masa ke masa:

• Aktif dengan perkembangan: PPMS dengan gejala yang semakin teruk dan kambuh atau dengan aktiviti MRI baru; peningkatan kecacatan juga akan berlaku
• Aktif tanpa perkembangan: PPMS dengan aktiviti kambuh atau MRI, tetapi tidak bertambahnya kecacatan
• Tidak aktif dengan perkembangan: PPMS tanpa kambuh atau aktiviti MRI, tetapi dengan peningkatan kecacatan
• Tidak aktif tanpa perkembangan: PPMS tanpa kambuh, aktiviti MRI, atau peningkatan kecacatan

Ciri utama PPMS adalah kekurangan pengampunan.

Walaupun seseorang dengan PPMS melihat gejala mereka berhenti (iaitu, mereka tidak mengalami aktiviti penyakit yang semakin teruk atau peningkatan kecacatan), gejala mereka tidak pernah bertambah baik. Mereka tidak akan mendapat kembali fungsi yang mungkin hilang.

Bagaimana PPMS didiagnosis?

Penting untuk bekerjasama dengan doktor anda untuk menentukan mana antara empat jenis MS yang mungkin anda miliki. Ini kerana setiap jenis mempunyai pandangan dan kaedah rawatan yang berbeza. Tidak ada ujian khusus yang dapat memberikan diagnosis PPMS.

Doktor sering mempunyai masa yang lebih sukar untuk mendiagnosis PPMS berbanding dengan jenis MS lain dan keadaan progresif yang lain. Masalah neurologi perlu berlanjutan selama satu atau dua tahun agar seseorang mendapat diagnosis PPMS.

Penyakit lain yang mempunyai simptom yang serupa dengan PPMS termasuk:

• keadaan yang diwarisi yang menyebabkan kaki kaku dan lemah
• kekurangan vitamin B-12 yang menyebabkan gejala serupa
• penyakit Lyme
• jangkitan virus, seperti virus leukemia sel T manusia jenis 1 (HTLV-1)
• bentuk artritis, seperti artritis tulang belakang
• tumor berhampiran saraf tunjang

Untuk mendiagnosis PPMS, doktor anda boleh:

• menilai gejala anda
• kaji sejarah neurologi anda
• lakukan pemeriksaan fizikal dengan fokus pada otot dan saraf anda
• lakukan imbasan MRI otak dan saraf tunjang anda
• lakukan tusukan lumbal untuk memeriksa tanda-tanda MS pada cecair tulang belakang
• menjalankan ujian potensi timbul (EP) untuk mengenal pasti jenis MS tertentu; Ujian EP merangsang laluan saraf deria untuk menentukan aktiviti elektrik otak

Bagaimana PPMS dirawat?

Ocrelizumab (Ocrevus) adalah satu-satunya ubat yang diluluskan oleh Pentadbiran Makanan dan Dadah (FDA) untuk merawat PPMS. Ia mengurangkan degenerasi saraf.

Walau bagaimanapun, terdapat banyak rawatan yang dapat membantu perkembangan gejala PPMS. Terapi imunosupresif ini merangkumi:

• azathioprine (Imuran)
• cladribine (Cladibrine)
• siklofosfamid
• methotrexate (Trexall)

Beberapa ubat digunakan untuk mengubati gejala PPMS tertentu, seperti kekejangan otot, sakit, keletihan, dan masalah pundi kencing dan usus.

Terdapat pelbagai terapi modifikasi penyakit (DMT) dan steroid yang disetujui oleh FDA untuk bentuk MS yang kambuh. Ubat-ubatan ini biasanya tidak membantu dalam merawat PPMS. Mereka mensasarkan keradangan yang berlaku di CNS dan kambuh akut, yang tidak biasa dengan PPMS.

Perubahan gaya hidup apa yang membantu PPMS?

Orang dengan PPMS mungkin dapat melegakan simptom dengan senaman dan regangan. Ini dapat mengekalkan pergerakan, mengawal kenaikan berat badan, dan meningkatkan tahap tenaga. Makan makanan yang sihat dan berkhasiat dan tetap mengikut jadual tidur yang tetap juga bermanfaat.

Terapi fizikal dan pekerjaan juga dapat mengajar strategi untuk meningkatkan mobiliti dan menguruskan gejala, yang membawa kepada peningkatan kualiti hidup.