Apa itu PPMS?
Multiple sclerosis (MS) adalah penyakit yang paling biasa pada sistem saraf pusat. Ia disebabkan oleh tindak balas imun yang merosakkan sarung myelin, atau lapisan pada saraf.
Sklerosis berganda progresif primer (PPMS) adalah salah satu daripada empat jenis MS. Tiga jenis MS yang lain adalah:
- sindrom terpencil secara klinikal (CIS)
- remitting berulang (RRMS)
- progresif sekunder (SPMS)
PPMS adalah salah satu jenis yang paling jarang berlaku, mempengaruhi sekitar 10 peratus daripada semua orang yang didiagnosis dengan MS.
Bagaimana PPMS berbeza dengan jenis MS yang lain?
Sebilangan besar orang yang terkena MS mengalami serangan akut dengan gejala, yang disebut kambuh, dan tempoh bulan atau tahun dengan sedikit atau tanpa gejala, yang disebut remisi.
PPMS berbeza. Penyakit ini berkembang apabila gejala mula muncul, maka nama progresif utama. Mungkin terdapat tempoh perkembangan aktif dan kemudian tempoh perkembangan gejala dan kecacatan yang tidak aktif.
Satu perbezaan antara PPMS dan bentuk kambuh adalah bahawa sementara perkembangan aktif dapat berhenti sementara, gejala tidak dapat diselesaikan. Dalam bentuk kambuh, simptom-simptom tersebut sebenarnya boleh meningkat atau kembali dekat dengan keadaannya sebelum kambuh terakhir.
Perbezaan lain adalah bahawa tidak ada banyak keradangan di PPMS dibandingkan dengan bentuk kambuh. Oleh kerana itu, banyak ubat yang berfungsi untuk bentuk kambuh tidak berfungsi untuk PPMS atau SPMS. Perkembangan gejala boleh bertambah buruk dalam beberapa bulan atau beberapa tahun.
PPMS sering didiagnosis pada orang berusia 40-an dan 50-an. RRMS, sebaliknya, biasanya terdapat pada orang berusia 20-an dan 30-an. PPMS juga mempengaruhi kedua-dua jantina secara sama, sementara RRMS mempengaruhi dua hingga tiga kali lebih banyak wanita daripada lelaki.
Apa yang menyebabkan PPMS?
PPMS disebabkan oleh kerosakan saraf yang perlahan yang menghentikan saraf daripada menghantar isyarat antara satu sama lain. Keempat-empat jenis MS melibatkan kerosakan pada lapisan pelindung (myelin) sistem saraf pusat, yang disebut demyelination, dan juga kerosakan pada saraf.
Apakah simptom PPMS?
Gejala PPMS serupa dengan gejala SPMS. Sudah tentu, apa yang dialami oleh seseorang akan berbeza dari yang lain.
Gejala PPMS boleh merangkumi perkara berikut:
Kekejangan otot
Pengecutan berterusan otot tertentu boleh menyebabkan kekakuan dan sesak, yang boleh mempengaruhi pergerakan. Ini menjadikannya lebih sukar untuk berjalan, menggunakan tangga, dan mempengaruhi tahap aktiviti keseluruhan anda.
Keletihan
Kira-kira 80 peratus mereka yang mempunyai PPMS mengalami keletihan. Ini dapat mempengaruhi kehidupan seharian secara signifikan dan menyukarkan kerja dan menyelesaikan aktiviti biasa. Mereka yang didiagnosis menghidap PPMS mungkin merasa letih dengan aktiviti mudah. Sebagai contoh, tugas memasak makan malam boleh memakainya dan mengharuskan mereka tidur siang.
Kebas / kesemutan
Satu lagi gejala awal PPMS adalah mati rasa atau kesemutan di pelbagai bahagian badan, seperti wajah, tangan, dan kaki. Ini boleh dihadkan ke satu bahagian badan anda, atau pergi ke bahagian lain.
Masalah dengan penglihatan
Ini termasuk penglihatan berganda, penglihatan kabur, ketidakupayaan untuk mengenal pasti warna dan kontras, dan rasa sakit ketika menggerakkan mata.
Masalah dengan kognisi
Walaupun PPMS biasanya mempengaruhi pergerakan, beberapa individu mungkin mengalami penurunan kognitif. Ini boleh menjejaskan mengingat dan memproses maklumat, menyelesaikan masalah, memberi tumpuan, dan mempelajari perkara baru.
Pening
Mereka yang mempunyai PPMS mungkin mengalami episod pening dan pening. Orang lain mungkin mengalami vertigo, sensasi bahawa mereka berputar dan kehilangan keseimbangan.
Masalah pundi kencing dan usus
Masalah pundi kencing dan usus boleh berkisar dari inkontinensia, hingga keperluan berterusan, hingga sembelit. Ini boleh menyebabkan masalah seksual, seperti penurunan nafsu seks, kesukaran mengekalkan ereksi, dan kurang sensasi pada alat kelamin.
Kemurungan
Kira-kira separuh daripada semua orang dengan MS akan menghadapi sekurang-kurangnya satu episod kemurungan. Walaupun sering marah atau marah dengan peningkatan kecacatan, perubahan mood ini biasanya hilang seiring dengan berjalannya waktu. Depresi klinikal, sebaliknya, tidak mereda dan memerlukan rawatan.
Bagaimana PPMS didiagnosis?
PPMS mempunyai simptom yang serupa dengan jenis MS yang lain, serta gangguan sistem saraf yang lain. Akibatnya, diperlukan masa hingga tiga tahun lebih lama untuk mendapatkan diagnosis PPMS yang disahkan daripada diagnosis RRMS.
Untuk mendapatkan diagnosis PPMS yang disahkan, anda mesti:
- mempunyai satu tahun fungsi neurologi yang semakin teruk
-
memenuhi dua kriteria berikut:
- lesi otak yang biasa berlaku pada MS
- dua atau lebih luka yang serupa pada saraf tunjang anda
- kehadiran protein yang disebut imunoglobulin
Doktor anda kemungkinan akan melakukan ujian sejarah perubatan dan bertanya kepada anda mengenai kejadian neurologi sebelumnya. Mereka mungkin meminta ahli keluarga hadir, kerana mereka dapat menyumbangkan pengalaman mereka dengan gejala yang lalu. Doktor anda kemungkinan besar akan melakukan pemeriksaan fizikal secara menyeluruh, secara khusus memeriksa saraf dan otot anda.
Doktor anda akan memerintahkan imbasan MRI untuk memeriksa luka di otak dan saraf tunjang. Mereka juga boleh memerintahkan ujian potensi timbul (EP) untuk memeriksa aktiviti elektrik di otak. Akhirnya, doktor anda akan melakukan pukulan tulang belakang untuk mencari tanda-tanda MS pada cecair tulang belakang.
Pilihan rawatan
Tidak ada penawar untuk PPMS. Satu ubat, ocrelizumab (Ocrevus), diluluskan untuk PPMS dan juga bentuk MS yang kambuh. Walau bagaimanapun, imunosupresan biasanya digunakan dalam bentuk kambuh, kerana mengurangkan keradangan. PPMS tidak mempunyai banyak keradangan, jadi imunosupresan mungkin tidak digalakkan berguna. Penyelidikan mengenai rawatan berkesan sedang dijalankan.
Prospek
Walaupun tidak ada penawar untuk PPMS, mereka yang didiagnosis dengan PPMS tidak boleh putus asa. Dengan bantuan doktor, profesional terapi fizikal, ahli patologi pertuturan, dan pakar kesihatan mental, ada cara untuk menguruskan penyakit ini. Ini termasuk ubat-ubatan yang membantu melegakan gejala, seperti relaksan otot untuk kekejangan otot, serta diet yang sihat, senaman, dan rutin tidur yang tepat.
