Sindrom Budd-Chiari (BCS) adalah penyakit hati yang jarang berlaku yang boleh berlaku pada orang dewasa dan kanak-kanak.
Dalam keadaan ini urat hati (hepatik) menyempit atau tersumbat. Ini menghentikan aliran darah normal keluar dari hati dan kembali ke jantung.
Penyumbatan di hati boleh berlaku secara perlahan dari waktu ke waktu atau secara tiba-tiba. Ia mungkin berlaku kerana darah beku. Sindrom Budd-Chiari boleh menyebabkan kerosakan hati yang kecil hingga serius.
Trombosis urat hepatik adalah nama lain untuk sindrom ini.
Apakah jenis Budd-Chiari?
Jenis Budd-Chiari pada Orang Dewasa
Pada orang dewasa, sindrom Budd-Chiari boleh muncul sebagai jenis yang berbeza bergantung pada seberapa cepat ia menyebabkan gejala atau berapa banyak kerosakan hati yang berlaku. Jenis ini merangkumi:
Budd-Chiari Kronik. Ini adalah jenis Budd-Chiari yang paling biasa. Gejala berlaku perlahan dari masa ke masa. Hampir 50 peratus orang dengan Budd-Chiari kronik juga mengalami masalah buah pinggang
Budd-Chiari Akut. Budd-Chiari akut berlaku secara tiba-tiba. Orang dengan jenis ini mendapat gejala seperti sakit perut dan bengkak dengan cepat
Budd-Chiari Fulminant Jenis langka ini berlaku lebih cepat daripada Budd-Chiari akut. Gejala-gejala muncul dengan cepat dan boleh menyebabkan kegagalan hati
Pediatrik Budd-Chiari
Sindrom Budd-Chiari lebih jarang berlaku pada kanak-kanak, dan tidak ada jenis yang unik pada kanak-kanak.
Menurut kajian perubatan 2017 yang dilakukan di London, dua pertiga kanak-kanak dengan sindrom ini mempunyai keadaan yang mendasari yang menyebabkan pembekuan darah.
Kanak-kanak dengan Budd-Chiari biasanya mengalami gejala kronik yang perlahan. Kerosakan hati tidak berlaku secara tiba-tiba. Ia lebih biasa pada kanak-kanak lelaki dan boleh berlaku pada kanak-kanak semuda 9 bulan.
Apakah simptom Budd-Chiari?
Tanda-tanda dan gejala sindrom Budd-Chiari bergantung pada seberapa teruk keadaannya. Mereka boleh menjadi ringan atau serius. Kira-kira 20 peratus orang dengan Budd-Chiari sama sekali tidak mempunyai gejala.
Tanda dan gejala termasuk:
- sakit di bahagian kanan atas perut
- pening dan muntah
- keletihan
- pengurangan berat
- kerosakan hati
- menguning kulit dan mata (penyakit kuning)
- hati yang membesar (hepatomegali)
- perut membengkak atau kembung (asites)
- tekanan darah tinggi di hati (hipertensi portal)
- bengkak badan atau kaki (edema)
- darah dalam muntah (gejala jarang)
Sindrom Budd-Chiari boleh menyebabkan fungsi hati yang rendah dan parut (fibrosis) hati. Ia boleh menyebabkan keadaan hati yang lain seperti sirosis.
Apa yang menyebabkan sindrom Budd-Chiari?
Terdapat beberapa penyebab sindrom Budd-Chiari. Dalam banyak kes, penyebab sebenarnya tidak diketahui. Kadang-kadang keadaan hati lain seperti sirosis boleh mencetuskan sindrom Budd-Chiari.
Sebilangan besar orang dengan sindrom ini mempunyai keadaan kesihatan yang mendasari yang menyebabkan pembekuan darah terlalu banyak.
Gangguan darah yang boleh menyebabkan sindrom Budd-Chiari termasuk:
- penyakit sel sabit (sel darah berbentuk seperti sabit dan bukannya bulat)
- polycythemia vera (terlalu banyak sel darah merah)
- trombofilia (pembekuan terlalu banyak)
- sindrom myelodysplastic (gangguan sumsum tulang)
Wanita dewasa berisiko lebih tinggi untuk Budd-Chiari jika mereka menggunakan pil kawalan kelahiran. Dalam beberapa kes, kehamilan boleh menyebabkan sindrom ini, yang mungkin berlaku selepas melahirkan.
Sebab-sebab lain termasuk:
- gangguan keradangan
- ubat imunosupresan
- barah hati dan barah lain
- trauma hati atau kecederaan
- penyumbatan atau jaring pada urat besar yang lain (seperti inferior vena cava)
- keradangan urat (phlebitis)
- jangkitan (tuberkulosis, sifilis, aspergillosis)
- Behcet diease (gangguan autoimun)
- kekurangan vitamin C
- kekurangan protein S (mempengaruhi pembekuan darah)
Apa risiko menghidapi Sindrom Budd-Chiari?
Budd-Chiari boleh menyebabkan beberapa komplikasi hati dan masalah dengan organ dan sistem badan yang lain.
Ini termasuk:
- parut hati (fibrosis)
- fungsi hati yang rendah
- tekanan darah tinggi (darah tinggi)
- masalah pundi hempedu
- masalah pencernaan
- masalah buah pinggang
Dalam kes yang serius, sindrom Budd-Chiari boleh menyebabkan penyakit hati atau kegagalan hati.
Bagaimana sindrom Budd-Chiari didiagnosis?
Sindrom Budd-Chiari didiagnosis terutamanya selepas pemeriksaan fizikal. Penyedia penjagaan kesihatan anda mendapati bahawa hati lebih besar daripada biasa, atau terdapat pembengkakan yang tidak biasa di dalam badan.
Penyedia penjagaan kesihatan anda akan memeriksa hati anda dengan imbasan untuk memeriksa ukurannya dan untuk memeriksa sebarang penyumbatan pada urat hati.
Imbasan dan ujian yang boleh digunakan termasuk:
- ujian darah untuk melihat seberapa baik hati berfungsi
- imbasan ultrasound
- Imbasan CT
- Imbasan MRI
Prosedur yang disebut venografi boleh dilakukan jika ujian pencitraan mempunyai hasil yang bertentangan dan untuk membantu penyedia perkhidmatan kesihatan anda menentukan cara terbaik untuk merancang rawatan anda.
Semasa prosedur ini, tiub kecil atau kateter disalurkan melalui urat ke dalam hati. Kateter mengukur tekanan darah di dalam hati.
Sekiranya mengesahkan diagnosis sukar, biopsi hati mungkin dilakukan. Namun, disebabkan peningkatan risiko pendarahan, biopsi tidak dilakukan secara rutin.
Semasa biopsi hati, kawasan itu akan mati rasa atau anda akan tidur untuk menjalani prosedur.
Jarum berongga digunakan untuk mengeluarkan sepotong kecil hati. Sampel hati diperiksa di makmal untuk mencari tanda-tanda sindrom Budd-Chiari. Walau bagaimanapun, perlu diketahui bahawa biopsi pada amnya tidak diperlukan untuk diagnosis.
Apakah rawatan untuk Budd-Chiari?
Rawatan perubatan
Rawatan untuk Budd-Chiari biasanya bermula dengan penyedia perkhidmatan kesihatan anda yang menetapkan ubat-ubatan yang disebut antikoagulan. Ubat ini digunakan untuk membantu menghentikan pembekuan darah terlalu banyak.
Ubat lain yang disebut ubat fibrinolitik boleh diresepkan untuk membantu melarutkan pembekuan pada urat di hati.
Sekiranya terdapat keadaan darah yang mendasari, merawatnya dapat membantu mengatasi sindrom Budd-Chiari.
Dalam beberapa kes, sindrom ini dapat diatasi dengan ubat-ubatan sahaja.
Dalam kes lain, seseorang mungkin memerlukan stent atau tiub yang dimasukkan melalui urat untuk melepaskannya. Pakar boleh menggunakan imbasan hati untuk membantu mengarahkan saluran masuk ke urat.
Anda memerlukan pemeriksaan dan ujian darah secara berkala walaupun pembekuan di hati sudah diperbaiki.
Dalam kes sindrom Budd-Chiari yang lebih serius, ubat dan rawatan mungkin tidak berfungsi kerana hati terlalu rosak. Dalam kes ini, prosedur pembedahan lain atau transplantasi hati mungkin diperlukan.
Apa yang anda boleh lakukan di rumah
Sekiranya anda diberi ubat untuk membantu mencegah pembekuan darah, anda mungkin perlu mengelakkan makanan tertentu yang mencegah ubat anti pembekuan berfungsi dengan baik. Tanya pembekal penjagaan kesihatan anda mengenai diet terbaik untuk anda.
Anda mungkin perlu mengelakkan atau membatasi beberapa makanan yang tinggi vitamin K, yang merupakan nutrien yang membantu tubuh membentuk gumpalan.
Elakkan makan atau minum sejumlah besar:
- asparagus
- pucuk Brussel
- brokoli
- kolar
- chard
- kangkung
- teh hijau
- bayam
Periksa vitamin dan makanan tambahan untuk vitamin K.
Juga, elakkan minum alkohol dan jus cranberry. Mereka boleh berinteraksi dengan beberapa ubat penipisan darah dan meningkatkan risiko pendarahan.
Apa pandangan orang-orang dengan Budd-Chiari?
Budd-Chiari adalah keadaan hati yang jarang berlaku yang boleh mengancam nyawa. Tanpa rawatan, keadaan ini boleh menyebabkan kegagalan hati dalam beberapa kes.
Namun, dengan rawatan, keadaannya dapat diatasi.
Kajian perubatan di Eropah menunjukkan bahawa hampir 70 peratus orang dengan Budd-Chiari berjaya dirawat dengan stent dan prosedur lain untuk membuka urat hati.
