Gambaran keseluruhan
Polycythemia vera (PV) adalah bentuk barah darah yang kronik dan progresif. Diagnosis awal dapat membantu mengurangkan risiko komplikasi yang mengancam nyawa, seperti pembekuan darah dan masalah pendarahan.
Mendiagnosis PV
Penemuan mutasi genetik JAK2, JAK2 V617F, telah membantu doktor mendiagnosis penghidap PV. Kira-kira 95 peratus mereka yang mempunyai PV juga mengalami mutasi genetik ini.
Mutasi JAK2 menyebabkan sel darah merah membiak secara tidak terkawal. Ini menyebabkan darah anda menebal. Darah yang menebal menyekat alirannya ke organ dan tisu anda. Ini dapat menghilangkan oksigen dalam badan. Ia juga boleh menyebabkan pembekuan darah.
Ujian darah dapat menunjukkan apakah sel darah anda tidak normal atau jika kadar kiraan darah anda terlalu tinggi. Jumlah sel darah putih dan platelet juga boleh dipengaruhi oleh PV. Walau bagaimanapun, jumlah sel darah merah yang menentukan diagnosis. Hemoglobin lebih besar daripada 16.0 g / dL pada wanita atau lebih besar daripada 16.5 g / dL pada lelaki, atau hematokrit lebih besar daripada 48 peratus pada wanita atau lebih besar daripada 49 peratus pada lelaki boleh menunjukkan PV.
Mengalami gejala mungkin menjadi alasan untuk membuat janji temu dan menjalani ujian darah. Gejala ini boleh merangkumi:
- sakit kepala
- pening
- penglihatan berubah
- gatal seluruh badan
- pengurangan berat
- keletihan
- berpeluh berlebihan
Sekiranya doktor anda berpendapat bahawa anda mempunyai PV, mereka akan merujuk anda kepada pakar hematologi. Pakar darah ini akan membantu menentukan rancangan rawatan anda. Ini biasanya terdiri daripada phlebotomy berkala (pengambilan darah), bersama dengan aspirin harian dan ubat-ubatan lain.
Komplikasi
PV menjadikan anda berisiko menghadapi pelbagai komplikasi. Ini termasuk:
Trombosis
Trombosis adalah salah satu kebimbangan yang paling serius dalam PV. Ini adalah pembekuan darah di arteri atau urat anda. Keparahan pembekuan darah bergantung pada tempat pembekuan darah terbentuk. Gumpalan di anda:
- otak boleh menyebabkan strok
- jantung akan mengakibatkan serangan jantung atau episod koronari
- paru-paru akan menyebabkan embolisme paru
- urat dalam adalah trombosis urat dalam (DVT)
Limpa dan hati yang membesar
Limpa anda berada di bahagian kiri atas perut anda. Salah satu tugasnya adalah menyaring sel darah yang sudah usang dari badan. Rasa kembung atau mudah kenyang adalah dua gejala PV yang dicetuskan oleh limpa yang membesar.
Limpa anda menjadi membesar ketika cuba menyaring jumlah sel darah yang berlebihan yang dihasilkan sumsum tulang anda. Sekiranya limpa anda tidak kembali ke ukuran normal dengan rawatan PV standard, ia mungkin perlu dikeluarkan.
Hati anda berada di bahagian kanan atas perut anda. Seperti limpa, ia juga dapat diperbesar dalam PV. Ini mungkin disebabkan oleh perubahan aliran darah ke hati atau kerja tambahan yang harus dilakukan hati dalam PV. Hati yang membesar boleh menyebabkan sakit perut atau cairan tambahan menumpuk di perut.
Tahap sel darah merah yang tinggi
Peningkatan sel darah merah dapat menyebabkan pembengkakan sendi, masalah dengan kepekatan, sakit kepala, masalah penglihatan, dan mati rasa dan kesemutan di tangan dan kaki anda. Ahli hematologi anda akan mencadangkan kaedah untuk mengatasi gejala ini.
Pemindahan darah secara berkala dapat membantu menjaga sel darah merah pada tahap yang dapat diterima. Apabila pilihan ini tidak berfungsi atau ubat tidak membantu, doktor anda mungkin mengesyorkan transplantasi sel induk untuk menguruskan penyakit ini.
Myelofibrosis
Myelofibrosis, juga disebut "fasa habis" PV, mempengaruhi sekitar 15 peratus mereka yang didiagnosis dengan PV. Ini berlaku apabila sumsum tulang anda tidak lagi menghasilkan sel yang sihat atau berfungsi dengan baik. Sebaliknya sumsum tulang anda diganti dengan tisu parut. Myelofibrosis tidak hanya mempengaruhi bilangan sel darah merah, tetapi sel darah putih dan platelet anda juga.
Leukemia
PV jangka panjang boleh menyebabkan leukemia akut, atau barah darah dan sumsum tulang. Komplikasi ini kurang biasa daripada myelofibrosis, tetapi risikonya meningkat seiring berjalannya waktu. Semakin lama seseorang mempunyai PV, semakin tinggi risiko terkena leukemia.
Komplikasi dari rawatan
Rawatan PV juga boleh menyebabkan komplikasi dan kesan sampingan.
Anda mungkin mula merasa letih atau lelah setelah menjalani phlebotomy, terutamanya jika anda kerap menjalani prosedur ini. Urat anda juga boleh menjadi rosak kerana prosedur ini berulang.
Dalam beberapa kes, rejimen aspirin dosis rendah dapat menyebabkan pendarahan.
Hydroxyurea, yang merupakan bentuk kemoterapi, dapat menurunkan jumlah darah dan platelet merah dan putih anda terlalu banyak. Hydroxyurea adalah rawatan luar label untuk PV. Ini bermaksud bahawa ubat tersebut tidak diluluskan untuk rawatan PV, tetapi telah terbukti bermanfaat bagi banyak orang. Kesan sampingan biasa rawatan hidroksiurea di PV boleh merangkumi sakit perut, sakit tulang, dan pening.
Ruxolitinib (Jakafi), satu-satunya rawatan yang diluluskan oleh FDA untuk myelofibrosis dan PV, juga dapat menekan jumlah darah anda terlalu banyak. Kesan sampingan yang lain termasuk pening, sakit kepala, keletihan, kekejangan otot, sakit perut, sukar bernafas, dan gatal.
Sekiranya anda mengalami kesan sampingan yang ketara dari rawatan atau ubat anda, berbincanglah dengan pasukan perubatan anda. Anda dan pakar hematologi anda dapat mencari pilihan rawatan yang paling sesuai untuk anda.
