Apakah anemia hemolitik autoimun idiopatik?
Anemia hemolitik autoimun idiopatik adalah bentuk anemia hemolitik autoimun. Anemia hemolitik autoimun (AIHA) adalah kumpulan gangguan darah yang jarang tetapi serius. Mereka berlaku apabila tubuh merosakkan sel darah merah lebih cepat daripada yang dihasilkannya. Keadaan dianggap idiopatik apabila penyebabnya tidak diketahui.
Penyakit autoimun menyerang badan itu sendiri. Sistem kekebalan tubuh anda menghasilkan antibodi untuk menolong penyerang asing seperti bakteria dan virus. Sekiranya terdapat gangguan autoimun, badan anda secara tidak sengaja menghasilkan antibodi yang menyerang badan itu sendiri. Di AIHA, badan anda mengembangkan antibodi yang memusnahkan sel darah merah.
AIHA idiopatik boleh mengancam nyawa kerana bermulanya tiba-tiba. Ia memerlukan rawatan perubatan segera dan dimasukkan ke hospital.
Siapa yang berisiko?
Kira-kira 50 peratus daripada semua kes AIHA adalah idiopatik. AIHA boleh berlaku pada bila-bila masa dalam kehidupan dan boleh berkembang secara tiba-tiba atau sedikit demi sedikit. Ia lebih kerap mempengaruhi wanita.
Sekiranya AIHA tidak idiopatik, itu disebabkan oleh penyakit atau ubat yang mendasari. Walau bagaimanapun, AIHA idiopatik tidak mempunyai sebab yang jelas. Orang dengan AIHA idiopatik mungkin hanya mempunyai hasil ujian darah yang tidak normal dan tanpa gejala.
Gejala AIHA idiopatik
Anda mungkin merasa lemah dan sesak nafas jika anda mengalami AIHA idiopatik yang timbul secara tiba-tiba. Dalam keadaan lain, keadaannya kronik dan berkembang dari masa ke masa, jadi gejala kurang jelas. Dalam kedua kes tersebut, gejala mungkin merangkumi satu atau lebih perkara berikut:
- peningkatan kelemahan
- sesak nafas
- degupan jantung yang cepat
- kulit pucat atau berwarna kuning
- sakit otot
- loya
- muntah
- air kencing berwarna gelap
- sakit kepala
- ketidakselesaan perut
- kembung
- cirit-birit
Mendiagnosis AIHA idiopatik
Doktor anda akan bercakap dengan anda secara terperinci mengenai gejala spesifik anda sekiranya mereka mengesyaki anda menghidap AIHA. Mereka perlu mendiagnosis anda dengan AIHA dan mengesampingkan ubat-ubatan atau penyakit lain yang mendasari sebagai kemungkinan penyebab AIHA sebelum mendiagnosis anda dengan jenis idiopatik.
Pertama, doktor anda akan bertanya mengenai sejarah perubatan anda. Kemungkinan mereka akan memasukkan anda ke hospital untuk ujian dan pemantauan segera sekiranya gejala anda serius. Contoh masalah serius termasuk kulit atau air kencing yang berubah warna atau anemia teruk. Mereka mungkin merujuk anda kepada pakar darah, atau pakar hematologi.
Anda perlu menjalani banyak ujian darah untuk mengesahkan AIHA. Beberapa ujian akan mengukur jumlah sel darah merah badan. Sekiranya anda mempunyai AIHA, bilangan kiraan sel darah merah anda akan rendah. Ujian lain akan mencari bahan tertentu dalam darah. Ujian darah yang menunjukkan nisbah sel darah merah yang tidak matang dan matang yang salah mungkin menunjukkan AIHA. Sebilangan besar sel darah merah yang belum matang menunjukkan bahawa tubuh berusaha untuk mengimbangi sel darah merah matang yang terlalu cepat musnah.
Penemuan ujian darah lain merangkumi tahap bilirubin yang lebih tinggi daripada biasa dan penurunan tahap protein yang disebut haptoglobin. Bilirubin adalah produk sampingan semula jadi kerosakan sel darah merah. Tahap ini menjadi tinggi apabila sejumlah besar sel darah merah dihancurkan. Ujian darah haptoglobin sangat berguna dalam mendiagnosis AIHA. Bersama dengan ujian darah lain, ia menunjukkan bahawa protein itu dihancurkan bersama dengan sel darah merah yang matang.
Dalam beberapa kes, hasil makmal khas untuk ujian darah ini mungkin tidak mencukupi untuk mendiagnosis AIHA, jadi doktor anda mungkin perlu melakukan lebih banyak ujian. Ujian lain, termasuk ujian Coombs langsung dan tidak langsung, dapat mengesan peningkatan antibodi dalam darah. Urinalisis dan pengumpulan air kencing 24 jam dapat mendedahkan kelainan pada air kencing, seperti kadar protein yang tinggi.
Pilihan rawatan untuk IAIHA
Orang yang disyaki menghidap AIHA idiopatik secara tiba-tiba biasanya akan dimasukkan ke hospital dengan segera kerana sifatnya yang akut. Kes kronik sering kali datang dan pergi tanpa penjelasan. Kemungkinan keadaannya bertambah baik tanpa rawatan.
Doktor anda akan memantau tahap glukosa darah anda dengan teliti jika anda menghidap diabetes. Diabetes adalah faktor risiko utama kematian akibat jangkitan akibat rawatan.
Steroid
Rawatan lini pertama biasanya steroid seperti prednison. Mereka boleh membantu meningkatkan jumlah sel darah merah. Doktor anda akan memantau anda dengan teliti untuk memeriksa bahawa steroid berfungsi. Setelah keadaan anda hilang, doktor anda akan cuba membuang steroid secara perlahan. Orang dengan AIHA yang menjalani terapi steroid mungkin memerlukan makanan tambahan semasa rawatan. Ini termasuk:
- bifosfonat
- vitamin D
- kalsium
- asid folik
Pembedahan
Doktor anda mungkin mencadangkan pembedahan membuang limpa jika steroid tidak berfungsi sepenuhnya. Pembuangan limpa dapat membalikkan pemusnahan sel darah merah. Pembedahan ini dikenali sebagai splenektomi. Dua pertiga orang yang menjalani splenektomi mempunyai pengampunan sebahagian atau total dari AIHA mereka, dan orang dengan jenis idiopatik cenderung mendapat hasil yang paling berjaya.
Ubat penekan imun
Pilihan rawatan lain adalah ubat penekan kekebalan tubuh, seperti azathioprine dan siklofosfamid. Ini boleh menjadi ubat yang berkesan untuk orang yang tidak berjaya menanggapi rawatan dengan steroid atau yang bukan calon pembedahan.
Dalam beberapa kes, ubat rituximab mungkin lebih disukai daripada ubat penekan kekebalan tradisional. Rituximab adalah antibodi yang secara langsung menyerang protein tertentu yang terdapat pada sel sistem imun tertentu.
Prospek jangka panjang
Adalah sukar untuk mendapatkan diagnosis cepat mengenai keadaan ini sekiranya tidak diketahui penyebabnya. Rawatan kadang-kadang ditangguhkan dalam kes-kes ini. AIHA idiopatik boleh membawa maut jika tidak dirawat.
AIHA idiopatik pada kanak-kanak biasanya berumur pendek. Keadaan ini sering kronik pada orang dewasa, dan boleh menyala atau membalikkan diri tanpa penjelasan. AIHA sangat boleh dirawat pada orang dewasa dan kanak-kanak. Sebilangan besar orang membuat pemulihan sepenuhnya.
