Apa itu ALS?
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) adalah penyakit degeneratif yang mempengaruhi otak dan saraf tunjang. ALS adalah gangguan kronik yang menyebabkan hilangnya kawalan otot sukarela. Saraf yang mengawal pertuturan, menelan, dan pergerakan anggota badan sering terjejas. Malangnya, penawarnya belum dijumpai.
Pemain besbol terkenal Lou Gehrig didiagnosis menghidap penyakit ini pada tahun 1939. ALS juga dikenali sebagai penyakit Lou Gehrig.
Apakah Punca ALS?
ALS boleh dikelaskan sebagai sporadis atau keluarga. Sebilangan besar kes adalah sporadis. Itu bermakna tidak diketahui sebab tertentu.
Klinik Mayo menganggarkan bahawa genetik hanya menyebabkan ALS pada sekitar 5 hingga 10 peratus kes. Sebab-sebab lain ALS tidak difahami dengan baik. Beberapa faktor yang difikirkan oleh para saintis kepada ALS termasuk:
- kerosakan radikal bebas
- tindak balas imun yang mensasarkan neuron motor
- ketidakseimbangan glutamat utusan kimia
- penumpukan protein yang tidak normal di dalam sel saraf
Klinik Mayo juga telah mengenal pasti merokok, pendedahan plumbum, dan perkhidmatan tentera sebagai kemungkinan faktor risiko untuk keadaan ini.
Permulaan gejala di ALS biasanya berlaku antara usia 50 dan 60, walaupun gejala dapat terjadi lebih awal. ALS sedikit lebih biasa pada lelaki berbanding wanita.
Berapa kerap berlaku ALS?
Menurut Persatuan ALS, setiap tahun kira-kira 6,400 orang di Amerika Syarikat didiagnosis menghidap ALS. Mereka juga menganggarkan bahawa sekitar 20,000 orang Amerika kini hidup dengan penyakit itu. ALS memberi kesan kepada orang-orang dari semua kaum, sosial, dan ekonomi.
Keadaan ini juga semakin biasa. Ini mungkin kerana penduduknya semakin tua. Ini juga mungkin disebabkan oleh peningkatan tahap faktor risiko persekitaran yang belum diketahui.
Apakah Gejala ALS?
Kedua-dua ALS sporadis dan keluarga dikaitkan dengan kehilangan neuron motor yang progresif. Gejala ALS bergantung pada kawasan sistem saraf yang terjejas. Ini berbeza dari orang ke orang.
Medula adalah bahagian bawah batang otak. Ia mengawal banyak fungsi autonomi badan. Ini termasuk pernafasan, tekanan darah, dan degupan jantung. Kerosakan medula boleh menyebabkan:
- percakapan yang tidak jelas
- suara serak
- kesukaran menelan
- ketidakupayaan emosi, yang dicirikan oleh reaksi emosi yang berlebihan seperti ketawa atau menangis
- kehilangan kontur otot lidah, atau atrofi lidah
- air liur berlebihan
- kesukaran bernafas
Saluran kortikospinal adalah bahagian otak yang terdiri daripada serat saraf. Ia menghantar isyarat dari otak anda ke saraf tunjang anda. ALS merosakkan saluran kortikospinal dan menyebabkan kelemahan anggota badan spastik.
Tanduk anterior adalah bahagian depan saraf tunjang. Kemerosotan di sini boleh menyebabkan:
- otot lemas, atau kelemahan lembap
- pembaziran otot
- berkedut
- masalah pernafasan yang disebabkan oleh kelemahan diafragma dan otot pernafasan yang lain
Tanda-tanda awal ALS mungkin termasuk masalah dalam melaksanakan tugas sehari-hari. Contohnya, anda mungkin sukar untuk menaiki tangga atau bangun dari kerusi. Anda mungkin juga mengalami kesukaran untuk bercakap atau menelan, atau kelemahan di tangan dan tangan anda. Gejala awal biasanya dijumpai di bahagian tubuh tertentu. Mereka juga cenderung tidak simetri, yang bermaksud ia hanya berlaku di satu pihak.
Ketika penyakit ini berkembang, gejala-gejala pada umumnya merebak ke kedua-dua belah badan. Kelemahan otot dua hala menjadi biasa. Ini boleh menyebabkan penurunan berat badan dari pembaziran otot. Deria, saluran kencing, dan fungsi usus biasanya tetap utuh.
Adakah ALS Mempengaruhi Pemikiran?
Kerosakan kognitif adalah gejala biasa ALS. Perubahan tingkah laku juga boleh berlaku tanpa penurunan mental. Ketidakupayaan emosi boleh berlaku pada semua penghidap ALS, bahkan mereka yang tidak mengalami demensia.
Ketiadaan perhatian dan pemikiran yang perlahan adalah gejala kognitif ALS yang paling biasa. Demensia yang berkaitan dengan ALS juga dapat terjadi jika ada degenerasi sel di lobus frontal. Demensia yang berkaitan dengan ALS kemungkinan besar berlaku apabila terdapat riwayat keluarga demensia.
Bagaimana ALS Diagnosis?
ALS biasanya didiagnosis oleh pakar neurologi. Tidak ada ujian khusus untuk ALS. Proses membuat diagnosis boleh berlangsung dari beberapa minggu hingga beberapa bulan.
Doktor anda mungkin mula mengesyaki anda menghidap ALS jika anda mengalami penurunan neuromuskular yang progresif. Mereka akan memperhatikan peningkatan masalah dengan gejala seperti:
- kelemahan otot
- membazir
- berkedut
- kekejangan
- kontrak
Gejala ini juga boleh disebabkan oleh sejumlah keadaan. Oleh itu, diagnosis memerlukan doktor anda untuk mengesampingkan masalah kesihatan yang lain. Ini dilakukan dengan siri ujian diagnostik termasuk:
- EMG untuk menilai aktiviti elektrik otot anda
- kajian konduksi saraf untuk menguji fungsi saraf anda
- MRI yang menunjukkan bahagian sistem saraf anda yang terjejas
- ujian darah untuk menilai kesihatan dan pemakanan umum anda
Ujian genetik juga berguna untuk orang yang mempunyai sejarah keluarga ALS.
Bagaimana ALS dirawat?
Apabila ALS berkembang, menjadi lebih sukar untuk bernafas dan mencerna makanan. Kulit dan tisu subkutan juga terjejas. Banyak bahagian badan merosot, dan semuanya mesti dirawat dengan betul.
Oleh kerana itu, sekumpulan doktor dan pakar sering bekerjasama untuk merawat pesakit dengan ALS. Pakar yang terlibat dalam pasukan ALS mungkin termasuk:
- pakar neurologi yang mahir dalam pengurusan ALS
- doktor kesihatan
- pakar pemakanan
- ahli gastroenterologi
- ahli terapi pekerjaan
- ahli terapi pernafasan
- ahli terapi pertuturan
- seorang pekerja sosial
- seorang profesional kesihatan mental
- penyedia penjagaan pastoral
Ahli keluarga harus bercakap dengan orang yang mempunyai ALS mengenai penjagaan mereka. Orang dengan ALS mungkin memerlukan sokongan ketika membuat keputusan perubatan.
Ubat-ubatan
Riluzole (Rilutek) saat ini adalah satu-satunya ubat yang diluluskan untuk rawatan ALS. Ia boleh memanjangkan usia hingga beberapa bulan, tetapi tidak dapat menghilangkan gejala sepenuhnya. Ubat lain boleh digunakan untuk merawat gejala ALS. Beberapa ubat ini termasuk:
- quinine bisulphate, baclofen, dan diazepam untuk kekejangan dan kekejangan
- ubat anti-radang nonsteroid (NSAID), gabapentin antikonvulsan, antidepresan trisiklik, dan morfin untuk pengurusan kesakitan
- Neurodex, yang merupakan gabungan vitamin B-1, B-6, dan B-12, untuk ketidakupayaan emosi
Para saintis sedang menyiasat penggunaan perkara berikut untuk subjenis ALS keturunan:
- koenzim Q10
- Perencat COX-2
- creatine
- minocycline
Walau bagaimanapun, mereka belum terbukti berkesan.
Terapi sel induk juga belum terbukti sebagai rawatan yang berkesan untuk ALS.
Apa Komplikasi ALS?
Komplikasi ALS termasuk:
- tercekik
- pneumonia
- kekurangan zat makanan
- sariawan
Apakah Prospek Jangka Panjang untuk Orang dengan ALS?
Jangka hayat biasa bagi seseorang dengan ALS adalah dua hingga lima tahun. Kira-kira 20 peratus pesakit hidup dengan ALS selama lebih dari lima tahun. Sepuluh peratus pesakit hidup dengan penyakit ini selama lebih dari 10 tahun.
Penyebab kematian yang paling biasa dari ALS adalah kegagalan pernafasan. Tidak ada penawar untuk ALS pada masa ini. Walau bagaimanapun, rawatan perubatan dan sokongan dapat meningkatkan kualiti hidup anda. Penjagaan yang betul dapat membantu anda hidup bahagia dan selesa selama mungkin.
