Apa itu sindrom orang kaku?
Stiff person syndrome (SPS) adalah gangguan neurologi autoimun. Seperti jenis gangguan neurologi lain, SPS mempengaruhi otak dan saraf tunjang anda (sistem saraf pusat).
Gangguan autoimun berlaku apabila sistem kekebalan tubuh anda salah mengenal pasti tisu badan normal sebagai berbahaya dan menyerangnya.
SPS jarang berlaku. Ia boleh mempengaruhi kualiti hidup anda dengan ketara tanpa rawatan yang betul.
Apakah simptom sindrom orang kaku?
Paling ketara, SPS menyebabkan kekejangan otot. Gejala awal termasuk:
- kekejangan anggota badan
- otot yang kaku di batang badan
- masalah postur dari otot punggung yang kaku (ini boleh menyebabkan anda membongkok)
- kekejangan otot yang menyakitkan
- kesukaran berjalan
- masalah deria, seperti kepekaan terhadap cahaya, bunyi dan suara
- berpeluh berlebihan (hiperhidrosis)
Kekejangan akibat SPS boleh menjadi sangat kuat dan boleh menyebabkan anda jatuh jika berdiri. Kekejangan kadang-kadang cukup kuat untuk mematahkan tulang. Kekejangan lebih teruk apabila anda cemas atau kecewa. Kekejangan juga dapat dipicu oleh pergerakan tiba-tiba, suara keras, atau disentuh.
Semasa anda hidup dengan SPS, anda mungkin juga mengalami kemurungan atau kegelisahan. Ini mungkin disebabkan oleh gejala lain yang mungkin anda alami atau penurunan neurotransmitter di otak.
Potensi tekanan emosi dapat meningkat ketika SPS semakin meningkat. Anda mungkin menyedari spam bertambah buruk ketika anda berada di khalayak ramai. Ini boleh menyebabkan timbulnya kerisauan untuk keluar di khalayak ramai.
Pada peringkat akhir SPS, anda mungkin mengalami peningkatan kekakuan dan kekakuan otot.
Kekakuan otot juga boleh merebak ke bahagian lain badan anda, seperti wajah anda. Ini termasuk otot yang digunakan untuk makan dan bercakap. Otot yang terlibat dalam pernafasan juga mungkin terjejas menyebabkan masalah pernafasan yang mengancam nyawa.
Kerana adanya antibodi amphiphysin, SPS boleh menyebabkan beberapa orang berisiko tinggi untuk mendapat barah tertentu, termasuk:
- payudara
- usus besar
- paru-paru
Beberapa orang dengan SPS mungkin mengalami gangguan autoimun lain, termasuk:
- diabetes
- masalah tiroid
- anemia yang merosakkan
- vitiligo
Apa yang menyebabkan sindrom orang kaku?
Punca sebenar SPS tidak diketahui. Ia mungkin genetik.
Anda juga mungkin berisiko tinggi untuk menghidap sindrom jika anda atau seseorang dalam keluarga anda mempunyai jenis penyakit autoimun yang lain. Ini termasuk:
- diabetes jenis 1 dan 2
- anemia yang merosakkan
- artritis reumatoid
- tiroiditis
- vitiligo
Atas sebab yang tidak diketahui, penyakit autoimun menyerang tisu yang sihat di dalam badan. Dengan SPS, tisu di otak dan saraf tunjang terjejas. Ini menyebabkan simptom berdasarkan tisu yang diserang.
SPS mencipta antibodi yang menyerang protein pada neuron otak yang mengawal pergerakan otot. Ini dipanggil antibodi asam glutamat decarboxylase (GAD).
SPS biasanya berlaku pada orang dewasa berusia antara 30 hingga 60 tahun. Ia juga dua kali lebih biasa pada wanita berbanding lelaki.
Bagaimana sindrom orang kaku didiagnosis?
Untuk mendiagnosis SPS, doktor anda akan melihat sejarah perubatan anda dan melakukan pemeriksaan fizikal.
Ujian juga penting. Pertama, ujian darah boleh dilakukan untuk mengesan antibodi GAD. Setiap orang dengan SPS tidak mempunyai antibodi ini. Walau bagaimanapun, sehingga 80 peratus orang yang hidup dengan SPS melakukannya.
Doktor anda mungkin memerintahkan ujian saringan yang disebut elektromiografi (EMG) untuk mengukur aktiviti elektrik otot. Doktor anda juga boleh memerintahkan MRI atau tusukan lumbal.
SPS boleh didiagnosis bersamaan dengan epilepsi. Kadang-kadang disalah anggap sebagai gangguan neurologi lain, seperti multiple sclerosis (MS) dan penyakit Parkinson.
Bagaimana rawatan sindrom orang kaku?
Tidak ada penawar untuk SPS. Walau bagaimanapun, rawatan tersedia untuk membantu anda menguruskan gejala anda. Rawatan juga boleh menghentikan keadaan menjadi semakin teruk. Kekejangan dan kekejangan otot dapat diatasi dengan satu atau lebih ubat berikut:
- Baclofen, penenang otot.
- Benzodiazepin, seperti diazepam (Valium) atau clonazepam (Klonopin). Ubat-ubatan ini melemaskan otot anda dan membantu mengatasi kerisauan. Dosis tinggi ubat ini sering digunakan untuk merawat kekejangan otot.
- Gabapentin adalah sejenis ubat yang digunakan untuk sakit saraf dan kejang.
- Pengendali otot.
- Ubat sakit.
- Tiagabine adalah ubat anti-sawan.
Beberapa orang yang menghidap SPS juga mengalami melegakan gejala dengan:
- Pemindahan sel stem autologous adalah proses di mana sel darah dan sumsum tulang anda dikumpulkan dan diperbanyak sebelum dipindahkan kembali ke badan anda. Ini adalah rawatan eksperimental yang hanya dipertimbangkan setelah rawatan lain gagal.
- Imunoglobin intravena dapat mengurangkan bilangan antibodi yang menyerang tisu yang sihat.
- Plasmapheresis adalah prosedur di mana plasma darah anda diperdagangkan dengan plasma baru untuk mengurangkan jumlah antibodi dalam tubuh.
- Imunoterapi lain seperti rituximab.
Antidepresan, seperti perencat pengambilan serotonin selektif (SSRI) dapat membantu mengatasi kemurungan dan kegelisahan. Zoloft, Prozac, dan Paxil adalah antara jenama yang mungkin disarankan oleh doktor anda. Mencari jenama yang tepat sering memerlukan proses percubaan dan kesilapan.
Sebagai tambahan kepada ubat-ubatan, doktor anda boleh merujuk anda kepada ahli terapi fizikal. Terapi fizikal sahaja tidak dapat merawat SPS. Walau bagaimanapun, latihan dapat membantu anda:
- kesejahteraan emosi
- berjalan
- kemerdekaan
- sakit
- postur badan
- keseluruhan fungsi harian
- julat pergerakan
Bergantung pada seberapa teruk gejala anda, ahli terapi fizikal anda akan membimbing anda melalui latihan mobiliti dan relaksasi. Dengan bantuan ahli terapi anda, anda mungkin dapat melakukan beberapa pergerakan di rumah.
Apakah pandangan untuk sindrom orang kaku?
Sekiranya anda hidup dengan keadaan ini, anda lebih cenderung jatuh kerana kekurangan kestabilan dan refleks. Ini dapat meningkatkan risiko anda mengalami kecederaan parah dan bahkan hilang upaya kekal.
Dalam beberapa kes, SPS dapat berkembang dan merebak ke kawasan lain di badan anda.
Tidak ada penawar untuk SPS. Walau bagaimanapun, rawatan tersedia untuk membantu anda menguruskan gejala anda. Pandangan keseluruhan anda bergantung pada seberapa baik rancangan rawatan anda berfungsi.
Setiap orang bertindak balas terhadap rawatan secara berbeza. Sebilangan orang memberi tindak balas yang baik terhadap ubat-ubatan dan terapi fizikal, sementara yang lain mungkin tidak memberikan respons yang baik terhadap rawatan.
Bincangkan gejala anda dengan doktor anda. Sangat penting untuk membincangkan gejala baru yang anda alami atau jika anda tidak melihat peningkatan. Maklumat ini dapat membantu mereka menentukan rancangan rawatan yang paling sesuai untuk anda.
